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造血系统疾病 -小儿造血和血液特点 小儿造血分期 胚胎期造血 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血 胚胎期造血 1 中胚叶造血期 E 3 W 至 E 6 W 卵黄囊 有核红细胞 2 肝脾造血期 肝 E 6～8W 至 E 6M 主要为有核红细胞，少量 粒细胞和巨核细胞。胎儿中期主要造血部位 脾 E 8W ～ E 5M 红、粒、淋巴细胞和单核细胞 E 5M ～ 终生造血淋巴器官 胸腺 中枢淋巴器官 E6～7W 淋巴细胞 淋巴结 E11W 淋巴细胞和浆细胞 终生 3 骨髓造血期 E 6W出现骨髓，E 4M开始造血活动，并迅速 成为主要造血器官，至出生2～5周后 唯一造血场所。 生后造血 1．骨髓造血 出生后主要的造血场所 骨髓 ＝ 红骨髓 ＋ 黄骨髓 婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血， （造血代偿潜力小） 5～7岁始，脂肪组织(黄髓)渐代替长骨中的造血组织 年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨 盆、 颅骨、锁骨和肩胛骨等。 黄髓具有潜在造血功能 生后造血 淋巴器官造血 胸腺、脾脏、淋巴结 单核巨噬细胞系统 分布于全身各器官 骨髓外造血 出生后尤其婴儿期，感染性或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。感染及贫血纠正后即恢复正常。 不同时期造血 血象特点 红细胞和血红蛋白： 生理性贫血（physiological anemia） 出生时 RBC 5 ～ 7 X1012／L，Hb150～220g／L ； 2 ～3月 RBC 3 X1012／L，Hb 100g／L ； 原因 红细胞生成素减少 ；胎儿红细胞寿命较短、破坏较多 ；生长发育迅速，循环血量迅速增加 自限性，维持3个月。12岁达成人水平 网织红细胞数 初生3天 0．04～0．06， 生后第7天迅速下降至0．02 以下，并维持在较低水平，约0．003，至婴儿期后 达成人 2 血红蛋白种类： 在胚胎――－成人的红细胞内有6种不同的血红蛋白分子。出生时HbF占70％，HbA占30％，HbA21％。 1岁时HbF不超过5％，2岁以后HbF不超过2％。 故诊断地中海贫血时应查阅正常值 。 3 血容量：新生儿占体重10%，儿童约占8％―10％ 4 血小板：与成人相似 150-300 X109／L 5 白细胞计数与分类 小儿贫血总论 贫血的定义 是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。 贫血的诊断标准 Age Hemoglobin concentration 28 days 145 g/L 1～4 months 90 g/L 4～6 months 100g/L 6 ～59 months 110g/L 5～11 years 115g/L 12～14 years 120g/L 贫血分度 贫血的共同临床表现 1．皮肤粘膜苍白、头晕乏力 2．肝脾淋巴结肿大→骨髓外造血表现 3．各系统的表现 贫血分类 1.? 病因分类法 红细胞和血红蛋白生成不足 失 血性贫血 溶 血性贫血 2. 形态分类 大细胞性