先天性巨结肠的护理详解.ppt

先天性巨结肠症 先天性巨结肠 又称肠管无神经节细胞症 由Hirschisprung（1886年）将其详细描述 所以通常称之为希尔施普龙病（Hirschisprungs Disease，HD） 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，使该段肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。 发病率 HD人群发病率为 1:5000 亚洲人发病率最高 HD性别：男多于女 男女之比约为 3-5：1 病因 基因突变 RET基因调控正常细胞的生长和分化 尤其在肠神经系统的发育中起主要作用 突变使细胞发育调控信号不能正常传递，以致肠道神经发育不良 肠神经系统发育的内在环境缺陷 无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层粘蛋白分布异常 无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少 病因 胚胎时期肠道神经母细胞移行停顿 神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移 食管→胃→中肠→横结肠→全部消化道管壁→直肠 于第12周达到消化道远端 如果由于某种原因导致神经母细胞移行时中途停顿，即可造成远端肠壁无神经节细胞 发生的时间越早，则停止的位置越高，病变的部位越长 家族性及遗传因素 单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环境因素的共同作用 环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等 合并畸形 主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、