小儿血液病危急重症的紧急处理.pdfVIP

小儿血液病危急重症的紧急处理 广东省人民医院小儿血液肿瘤科 沈亦逵 广东省人民医院小儿血液肿瘤科 沈亦逵 广广东东省省人人民民医医院院小小儿儿血血液液肿肿瘤瘤科科 沈沈亦亦逵逵 目 次 一、急性重型免疫性血小板减少性紫癜的紧急处理 二、重型腹型过敏性紫癜的紧急处理 三、重型血友病甲的紧急处理 四、急性弥漫性血管内凝血的紧急处理 五、重型再生障碍性贫血的紧急处理 六、严重骨髓抑制→粒细胞缺乏症的紧急处理 七、急性溶血危象的紧急处理 八、溶血尿毒综合征 九、血液肿瘤细胞溶解综合征的紧急处理 十、输血不良反应的紧急处理 一、急性重型免疫性血小板减少性紫癜的紧急处理 特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性血小板减少 性紫癜是小儿常见的出血性疾病。 ITP ITP 【急性重型IITTPP的诊断要点】 ⒈临床特点：急性重型ITP 起病急，皮肤、粘膜广泛自发性出血不止，瘀斑，多发血肿， 伤口出血不止，伴鼻或齿龈出血，也可见胃肠道出血、血尿。极少数病例发生颅内出血，预 后严重。 ⒉实验室特点： 9 ⑴血象：血小板数常20×10 /L，严重出血者伴有中重度贫血，但白细胞计数及分类正 常。 ⑵骨髓象：急性型ITP 巨核细胞数正常或增多(正常为每骨髓涂片中巨核细胞总数为7～ 35 个，平均15 个)，伴成熟障碍，示幼稚型比例增加。 ⑶血小板相关抗体：可有PA-IgG 增高，PA-IgA、PA-IgM 及PA-IgC，可能也增高；或特 异性抗血小板抗体阳性。 ⑷血小板寿命测定提示血小板的寿命缩短(约1～3 天，正常寿命9.9±0..6 天)。 ⑸凝有颅内出血时，可作颅脑CT 检查。 ITP ITP 【急性重型IITTPP的紧急治疗】 治疗目的：①减少或抑制抗血小体的形成；②干扰或抑制单核-巨噬细胞系统对被覆盖 9 抗体的血小板的破坏。对急性型ITP 出血重的重型、血小板＜20×10 /L 的患儿，主张采用 肾上腺皮质激素，大剂量免疫球蛋白（HDIG）静脉输注，免疫抑制剂，几种方案联合，辅 以成分输血治疗。 ⒈一般治疗：发病初期应限制活动，以避免外伤，尤其是防止头颅外伤，明显出血者应 卧床休息，直至出血好转。禁用阿司匹林、潘生丁和噻嗪等影响血小板功能的药物，发热时 可用对乙酰氨基酚类退热制剂。注意消化道粘膜保护，不要食干、硬带刺食物。适当应用减 低毛细血管通透性药物，如芦丁C、维生素C、安络血、止血敏等。 ⒉肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素能降低毛细血管通透性，抑制巨噬细胞的Fc及C3 受体，可减少对致敏血小板的吞噬、破坏，并减少自身血小板抗体产生，对升高血小板、防 治出血有明显效果。至今激素仍是治疗中、重度急性ITP 的首选药物。可选用以下方法： 1 ①强的松：1.5～2mg／kg·d，分次口服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过 4 周。在有效 者，血小板计数可迅速上升，出血倾向迅速得到改善。但当血小板计数无明显上升、出血倾 向仍严重时，可用小剂量维持治疗，5～10mg/d。②地塞米松静脉冲击疗法：在急性重型， 9 出血倾向严重，血小板计数很低，常低于25×10 /L，可用地塞米松1～2mg/kg·d，静脉输 注，疗程5～7 天，当血小板计数迅速上升者，可骤停地塞米松输注，当血小板计数上升并 不理想或出血倾向改善不明显者，可改服强的松治疗。③早期大剂量甲基强的松龙(HDMP) 静脉冲击疗法：20～40mg/kg·d 静脉点滴，3～5 日后改强的松常规量口服，连用2～3 周， 不管血小板高低，只要临床出血症状消失，即可逐渐减量停药，疗程一般不超过4～6 周。 停用激素后，已升高的血小板可再下降，但一般不再出现严重出血，如果有较严重的出血， 可用小剂量强的松5～10mg/d 维持