JASN肾病综合征新进展综述.ppt

临床上把具有大量蛋白尿（ 3.5 g/24h）伴有低白蛋白血症、水肿、高脂血症（高甘油三酯血症及高胆固醇血症）及脂质尿等表现的一类疾病称之为肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）。  一些原发性肾小球疾病（如微小病变性肾病[MCD]、局灶节段性肾小球硬化[FSGS]以及膜性肾病等）以及系统性疾病（如糖尿病、系统性红斑狼疮以及淀粉样变性）都可以表现为肾病综合征。  虽然病因各不相同，但这部分患者在病理生理、临床表现、并发症、治疗等方面具有一些共同特点。对这些「共性」的研究一直是肾脏病学者关注的热点。  一直以来，我们的教科书上对于肾病综合征的诊断标准几乎没有太大变化： ①大量蛋白尿：3.5g/d ②低白蛋白血症：30g/L ③水肿 ④血脂升高 其中的①②两项为诊断必须  蛋白尿 关于大量蛋白尿的标准，目前采用的是成年人要超过 3.5 g/d，但是对于儿童，肾病范围的蛋白尿定义为尿蛋白排泄率 40 mg/h/m2（国内一般按50 mg/（kg·d）计算） 肾病综合征的临床表现中最核心的始动因素是大量蛋白尿，其他所有的临床表现都是在蛋白尿达到一定程度（阈值）之后方才出现。 教科书上，关于肾病综合征这几点（大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症）的发病机制很多年都没有太大变化。事实上，在过去的几十年中，对上述各个表现的研究都取得了一定的进展。  来自伯明