朗格汉斯细胞组织细胞增生症分析.ppt

 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性 疾患。 传统分为三种临床类型即： 莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病) 汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller- Christian病，简称H-S-C病)及 骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。 本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多. 病 因 病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有学者认为本病具有肿瘤的性质。 诊 断 诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 临床表现 本症起病情况不一，症状表现多样，皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性LCH 。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹　皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者