血液内科课件技术方案.ppt

溶血的病理变化 由于红细胞破坏增加，Hb↓、缺氧及红细胞碎片的刺激→骨髓红系统代偿增生明显→ ①Rc↑5%，绝对值84×109／L； ②外周血出现有核红细胞（幼红细 胞）； ③骨髓红系统增生明显。 二、临床分类 按发病机理分类 ⒈红细胞内部异常所致的溶贫 ⑴膜异常：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形 细胞增多症； ⑵酶缺乏：丙酮酸酶缺乏，G-6-PD缺乏 ⑶Hb异常：海洋性贫血，异常Hb病，镰形细胞性贫 血。 ⑷获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常：PNH 临床分类 ⒈红细胞外部因素所致的溶贫 （1）物理与机械因素：大面积烧伤，心脏人工瓣 膜，微血管病性溶血性贫血，行军性HB尿 （2）化学因素：苯肼，蛇毒 （3）感染因素：疟疾，支原体肺炎，传单 （4）免疫因素：新生儿溶血性贫血，血型不符的 输血反应，自身免疫性溶血性贫血，药物性 免疫性溶血性贫血 三、临床表现 急性溶血性贫血： 起病急骤，短期内大量溶血，有严重的腰背酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、HB尿和黄疸， 严重者出现周围循环衰竭，急性肾功能衰竭—溶血性尿毒症 三、临床表现 慢性溶血性贫血： 起病慢，贫血、黄疸、肝脾大为特征，可并发胆石症和肝功损害 诊断 有无溶血 溶血的场所 实验室归类诊断 有无溶血 （1）RBC破坏过多的证据： Hb↓、胆红素↑（间胆为主）、血中结合珠蛋白（Hp）↓、 Hb尿、含铁血黄素尿（Rouse试验）、尿胆原↑、RBC形态的改变、RBC寿命缩短（诊断溶血最可靠的指标） 溶血的场所 血管内溶血： 血型不符的输血反应、PNH、G-6-PD 缺乏、部分自免溶贫 血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症、地中海贫血、部分自免溶贫、异常Hb病 实验室归类诊断 RBC渗透脆性试验：遗传性球形红细胞增多症（脆性↑），地中海贫血（脆性↓） 抗人球蛋白试验（Coomb′s):自免溶贫 高铁血红蛋白还原试验：G-6-PD缺乏（蚕豆病） 糖水试验、酸溶血试验、蛇毒溶血试验：PNH Hb电泳：地中海贫血 易丙醇试验：不稳定Hb病 治疗 去除病因：如药物诱发的溶贫---停药 药物治疗：如自免溶贫---糖皮质激素 输血：在未排除自免溶贫之前，如要输血，最好是输洗涤RBC 脾切除术：对遗传性球形红细胞增多症最有价值，部分自免溶贫或地中海贫血切脾后RBC寿命延长 HD的主要联合化疗方案 每4周重复1次 25 ㎎／㎡ 均在第1及第15天 10 ㎎／㎡ 静脉用药1次 6 ㎎／㎡ 375 ㎎／㎡ （A）阿霉素（B）博来霉素（V）长春新硷（D）甲氮咪胺 ABVD 如氮芥改为环磷酰胺600㎎／㎡静注，即为COPP 4㎎／㎡静注第1天及第8天 1~2㎎静注第1天及第8天 70㎎／（㎡.d）口服1~14天 40 ㎎ ／d口服第1~14天 两疗程间可间歇1周 （M）氮芥（O）长春新硷（P）甲基苄肼（P）泼尼松 MOPP 说明 一般剂量用法 药物 方案简称 治 疗 NHL治疗 1. 低度恶性组 可选用COP、CHOP方案。也 主张推迟化疗，密切观察。 2. 中度恶性组 可选用COP、CHOP 方案一代化疗方案。 m-BACOD、proMACE-MOPP第二代方案等，可延长病人长期存活的比例。第三代化疗方案COPBLAM及 MACOP-B，其CR率及长期无 病生存率均有提高。 3. 高度恶性组 均应联合化疗，以第二、三代化疗方案为佳。 治 疗 ㈢ 骨髓移植 60岁以下，能耐受强烈化疗者 可考虑，尤其是NHL，ABMT或 Allo-BMT，取得令人鼓舞的效果。 ㈣ 手术治疗 仅限于活检，或合并脾亢作脾切除。 七、预 后 ㈠ HD预后与组织类型及临床分期密切相关。 淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率94%； 淋巴细胞耗竭型预后最差，5年生存率仅27% Ⅰ～Ⅳ期病人5年生存率依次为92.5%、86%、 69.5%及31.9%。 ㈡ NHL病理类型最重要 弥漫型淋巴细胞分化好，5年生存率 61%