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高铁血红蛋白的还原 MetHb Hb NADH-MetHb还原酶 或 NADPH-MetHb还原酶 GSH 抗坏血酸 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。 （二）脂 代 谢 （三）血红蛋白的合成与调节 珠蛋白，血红素(heme) * 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成 血红蛋白的组成 血红蛋白的合成 1. 血红素的生物合成 合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ ⑴ 合成过程 ① ?-氨基-?-酮戊酸(?- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血红素合成的关键酶 HSCoA + CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） 反应部位：线粒体 CH 2 NH 2 COOH + COOH H 2 C CH 2 C～SCoA O 胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液 ALA脱水酶 2H2O 反应部位：胞液 ③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成 4x 胆色素原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 反应部位：胞液 尿卟啉原Ⅰ ④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体 反应部位：线粒体 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 ④ 血红素合成的关键酶是ALA合酶。 血红素合成的特点 ⑵ 合成的调节 主要调节步骤：ALA的合成 ① ALA合酶：血红素合成的限速酶 血红素：反馈抑制；阻抑酶合成 高铁血红素：强烈抑制 某些固醇类激素：诱导酶生成 维生素B6 致癌剂、药剂、杀虫剂 ③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 红细胞生成的主要调节剂 与膜受体结合，促使原始红细胞的繁殖和分化、加速有核红细胞的成熟以及血红素和Hb的合成。 ② ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。 血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。 高铁血红素能促进血红蛋白的合成 2. 血红蛋白的合成 高铁血红素 cAMP + 2C+cAMP-2R eIF-2激酶 （无活性） 　eIF-2 （有活性） eIF-2— （无活性） P + － ATP ADP ATP ADP + 高铁血红素对起始因子2的调节 eIF-2激酶— （有活性） P R2C2 (PKA) 思 考 题 A型题 1. 下列哪种氨基酸直接参与血红素的合成？ A、Glu B、Ala C、Asp D、Ser E、Gly 2．血红素生物合成的关键步骤是 A．琥珀酰Co A与甘氨酸缩合生成δ-氨基-γ-酮戊酸 B．2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脱水缩合生成胆色素原 C．4分子胆色素原脱去3分子NH3生成线状四吡咯 D．线状四吡咯脱去NH3生成尿卟啉原Ⅲ E．尿卟啉原Ⅲ脱羧生成粪卟啉原Ⅲ 思 考 题 A型题 3. 维持血浆胶体渗透压的最重要的蛋白质是 A、清蛋白 B、α1-球蛋白 C、α2-球蛋白 D、β-球蛋白 E、γ-球蛋白 4．成熟红细胞的主要能量来源是 A、糖酵解 B、氨基酸氧化 C、脂肪酸氧化 D、糖的有氧氧化 E、磷酸戊糖途径 思 考 题 A型题 5．红细胞中还原性谷胱甘肽不足，易引起溶血，原因是缺乏： A．葡萄糖-6-磷酸酶 B．果糖-1，6-二磷酸酶 C．磷酸果糖激酶 D．6-磷酸葡萄糖脱氢酶 E．葡萄糖激酶 6．血红素合成过程中的限速酶是 A．δ氨基γ酮戊酸(ALA)合酶 B．ALA脱水酶 C．卟胆原脱氨酶D．尿卟啉原Ⅲ合成酶 E．粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶 思 考 题 A型题 7．ATP的功能不包括 A、维持红细胞膜上钠泵的正常运转 B、保护红细胞膜蛋白的巯基不被氧化 C、维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换 D、ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 E、用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过