血液系统疾病总论(李展)技术方案.ppt

五、诊断 一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查 1.血常规检查 2.血涂片检查 3.网织红细胞计数 4.骨髓检查 5.病因检查 六、治疗 一、病因治疗 铁剂 叶酸和维生素B12 维生素B6 糖皮质激素 雄激素 红细胞生成素(EPO) 二、药物治疗 三、输血 四、脾切除 五、骨髓移植 * 血液系统疾病总论及贫血概述 长沙医学院 内科教研室 李展 授课题目：血液系统总论及贫血概述 课时安排：1课时 目的要求： ◆掌握：贫血的概念、形态学分类、临床表现和治疗原则。 ◆了解：血液系统总论，贫血的发病机制、诊断步骤。 教学重点及难点：贫血的分类、诊断思路和诊断方法是本节重点和难点内容。 教学方法：讲授法 教学手段：多媒体 第一章 血液系统总论 1 血液系统的结构 2 血液系统疾病分类 3 血液系统疾病的诊断方法 4 血液系统疾病的治疗 5 血液病学的进展 一、血液系统的结构 血液学 血细胞 血液 血液系统疾病 血浆 造血系统 输血医学 （一）、血液、造血组织和造血功能 1.血液系统由血液和造血器官组成 2.造血器官： 出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结 血液 血浆 血细胞 造血器官 骨髓 胸腺 淋巴 脾 （二）、造血干细胞和造血 1.造血干细胞 概念（HSC）：是一种多能干细胞，是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞。 分布：出生前：主要在胎肝 出生后：主要在骨髓 特点：1 大部分处于静止期 2 增殖时自我复制与多向分化 3 CD34+,CD33-,CD38-,HLA-DR- 2.定向干细胞（祖细胞） 髓系祖细胞：CD34+,CD33+,CD38-,HLA-DR- 淋巴系祖细胞：CD34+,CD33-,CD38+,HLA-DR+ 特点：对称有丝分裂，大量扩增，复制能力减弱。 造血干细胞 CD34+,CD33-,CD38-,HLA-DR- 髓系祖细胞 多能造血干细胞 淋巴系祖细胞 CD34+,CD33+,CD38-,HLA-DR- CD34+,CD33-,CD38+,HLA-DR+ （三）、造血微环境 1.概念：骨髓基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 基质细胞：骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞和脂肪细胞。为HSC提供营养和黏附场所。 细胞外基质：骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。 二、血液系统疾病分类 红细胞疾病：缺铁性贫血 、巨幼细胞性贫血； 粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应 单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急白、慢白 造血干细胞疾病：再障、急非淋、骨髓增生异常 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜 一、病史：临床表现多为全身性。如贫血，出血倾向，发热，肿块，肝脾肿大，骨痛等。 二、体格检查：多种多样，缺乏特异性。 三、血液系统疾病的诊断方法 三、实验室检查：在诊断中占有突出地位。 1.基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察 2.其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。 （一）、一般治疗：饮食、营养，精神、心理治疗。 （二）、去除病因：使患者脱离致病因素。 四、血液系统疾病的治疗 （三）、保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养：叶酸、Vb12、铁 刺激造血：雄激素 切脾 过继免疫：干扰素 成分输血及抗感染药物的使用 （四）、去除异常的血液成分和抑制异常功能 化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗 （五）、靶向治疗：络氨酸激酶抑制剂 （六）、造血干细胞移植：通过预处理，去除异常的骨髓造血组织，然后植入健康的造血干细胞，重建造血与免疫系统。 五、血液学的进展和重要性 20世纪初发现红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原（HLA）的研究 重组DNA技术 1986年，我国首先应用反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病。 1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血