脑胶质瘤病赵利杰教材.ppt

Nao jiaozhiliubing 首都医科大学宣武医院神经内科 2006.7 脑胶质瘤病－病例1 男,30岁,癫痫发作、阵发性意识障碍10个月。 NS查体：神清，颅神经正常，感觉及运动系统未见异常。 CSF：230mmH20,常规正常，蛋白64.2mg/dL。 EEG：广泛轻度异常，未见棘波。 影像学：CT及MRI 曾按“脑炎”治疗，症状无改善。 左额叶立体定向脑活检：见后 脑胶质瘤病－病例1 左额叶立体定向脑活检： 肿瘤性细胞在大脑白质内侵润生长，大脑皮层内可见肿瘤细胞弥漫侵润，围绕神经元生长，神经元结构完好。 特点： 1 青年男性，反复癫痫发作伴意识障碍； 2 NS查体未见阳性体征； 3 CSF压力高，蛋白增高；EEG广泛轻度异常； 4 影象学有阳性发现； 5 与脑炎鉴别 脑胶质瘤病－病例2 女性，10岁，进行性头痛，呕吐2个月，伴有发热和2次癫痫发作，意识丧失伴尿失禁。1个月前有疫苗接种史。 NS查体：神清，眼底视乳头边界不清，静脉增粗，腱反射活跃，双下病理征阳性。 CSF：压力〉300mmH20，常规正常，蛋白67.5mg/dL. 曾诊断接种后脑炎，给予激素治疗，病情一度好转，持续40天后病情突然加重。 影像学：双侧额叶病灶明显扩大，病变弥散，胼胝体增厚，脑室受压。 脑胶质瘤病－病例2 不同意活检出院。1个月后病情加重，在其他医院行定位穿刺脑组织活检及患儿死亡后尸解证实为脑胶质瘤病。 特点： 1 儿童，病史4个月，有发热、头痛、癫痫发作； 2 眼底水肿，病理征阳性； 3 CSF压力高，蛋白高； 4 影像学示病灶弥散，以额叶为主； 5 用激素治疗，病情一度好转； 6 与脑炎鉴别。 脑胶质瘤病－病例3 男，43岁。 间断头痛伴左侧肢体无力8个月，记忆力减退1个月 。 曾按“脑梗死”治疗1个月，无改善。 头MRI：双侧半球异常信号；CSF压力高， 诊断“脑炎”，治疗无缓解，出现记忆力下降。 入院查体：神清，语言缓慢，反应迟钝，计算、记忆力减退，左面纹浅，伸舌左偏，左上、下肌力5－，左Babinski征（＋）。 脑胶质瘤病－病例3 因诊断困难请神经外科手术证实为脑胶质瘤病 。 特点： 1 中年男性，病程8个月； 2 发病3天后出现左侧肢体无力伴面、舌瘫； 3 CSF压力高，CT示半球低密度， 4 近1个月反应迟钝，记忆力减退； 5 提示与“脑梗死”“脑炎”鉴别。 脑胶质瘤病－病例4 男性 19岁， 右耳听力下降7个月、右侧肢体无力伴语言困难3个月、左侧肢体无力2个月。 MRI提示双侧半球病变，当地按“多发性硬化”服用强地松治疗2周，无改善； 考虑“线粒体肌病”行肌肉活检，未见破碎红纤维及靶纤维，电镜没有发现结晶及包涵体，不符合线粒体肌病。 PET检查：双肺、肝脏、膀胱、盆腔未见恶性病变征象。 右额叶白质片状葡萄糖代谢轻度增高灶，脊髓可见代谢增高征象，考虑炎症性病变可能性大，肿瘤不除外。 脑胶质瘤病－病例4 体检：嗜睡，运动性失语，双耳听力均下降，右耳明显； 双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏；双眼外展、内收、上下视均受限，双眼睑上抬困难， 双侧眼底视乳头边界不清，静脉增粗； 右侧面纹稍浅，伸舌偏右； 右上肢肌力Ⅳ级，左上肢肌力Ⅴ-，双下肢肌力Ⅱ级，四肢腱反射增高，双侧Babinski阳性。 右侧肢体浅感觉减退，双侧下肢音叉振动觉、关节位置觉消失。 脑胶质瘤病－病例4 为明确诊断行脑组织活检证实为胶质瘤病。 特点： 1 青年男性，病程7个月 2 有颅神经、皮质脊髓束、脊髓丘脑束受损体征； 3 有皮层、脊髓、脑膜病变； 4 曾诊断“MS”，“线立体肌病”、“脑肿瘤脊髓转移”、“生殖 细胞瘤”； 5 提示与上述疾病进行鉴别诊断。 综合分析 诊断思路： 临床特点： 亚急性起病，进行性加重的颅内压力增高（头痛、呕吐）症状，可伴有癫痫、偏瘫、失语等局灶体征； MRI特点： 以中线为主的多个脑叶受累，为双侧对称性、弥散性片状多发病灶，以半球居多，脑干也可受累，T1WI显示病灶呈等或低信号，T2WI显示弥漫性高信号，病灶边界不清，占位效应不突出，没有或仅有轻度强化，无灶性出血及坏死. 综合分析 脑胶质瘤病(Gliomatosis cerebrai GC) 是一种罕见的中枢神经系统原发肿瘤。 1938年Nevin首先提出。 1943年由Scheinker 和Evans命名为“弥漫性脑神经胶质母细胞瘤病(diffuse cerebral glioblastosis)”, 而前者则更优于后者，至今被许多文献采纳。 综合分析 根据其病理学的特点定义为 神经胶质细胞弥漫性瘤样增生,而原有解剖结构保持完整和神经元细胞缺乏为特征的原发性脑瘤。至今为止脑神经胶质瘤病文献仅有零星报道。 为胶质瘤的特殊类型，