原发性中枢神经系统血管炎材料.pptVIP

单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 原发性中枢神经系统血管炎 神经内四病区 王玉龙 2014年8月 流行病学 2-4/百万人/年（美国） 年龄：中青年多见，中位年龄50岁 性别：男略大于女 发病机制 尚不明确 感染触发的发生在脑动脉壁的抗原特异性自身免疫反应，免疫应答以T细胞为主。 相关感染因素：VZV、HCV、CMV、霉菌等 主要侵犯脑中小血管和软脑膜微血管管壁，与淀粉样血管病有关系。 病理分型 肉芽肿性血管炎（58%）：以血管为中心的单核细胞浸润，多核巨细胞形成的肉芽肿，半数病例有Aβ沉积。 淋巴细胞性血管炎（28%）：淋巴细胞浸润为主，可伴浆细胞浸润、血管壁坏死等。 坏死性血管炎（14%）:血管壁纤维性坏死 。 肉芽肿性血管炎 淋巴细胞性血管炎 病理诊断标准 美国Michigan大学医学中心病理检查标准： ⑴脑实质血管或脑膜血管（软脑膜/硬脑膜）管壁或管周至少有两层以上的淋巴细胞侵润； ⑵受累血管管壁的结构变化（主要观察血管内皮细胞）有坏死或可疑坏死； ⑶神经元细胞浆呈粉红色及核浓缩，伴或不伴星形胶质细胞浓缩或胶质增生（缺血改变）； ⑷嗜神经细胞表现；