小讲课血浆置换教材.pptVIP

Company Logo 伴蛋白血症多发神经病 Company Logo 儿科 Company Logo 寻常型天疱疮 Company Logo 植烷酸贮积病 Company Logo 肾移植 目前：排斥包括：HLA以及ABO。 TPE与其他免疫抑制药物合用 Company Logo 输血后紫癜 Company Logo 伴有多脏器衰竭的SEPSIS 大部分：有效 有些：无效 Company Logo 系统性红斑狼疮 Company Logo 微血管血栓：药物相关 药物：噻氯匹定/氯吡格雷；环孢霉素；吉西他滨；奎宁 Company Logo 微血管血栓：造血干细胞移植相关 Company Logo 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 五联征：血小板减少（重要）；微血管溶血性贫血（重要，含破碎红细胞）；意识改变；肾衰；发热 原因：ADAMTS13酶缺乏 一旦诊断，TPE立即启动。如果不能立即，输血浆。激素。rituximab Company Logo 甲状腺风暴 Company Logo Wilson 病 Company Logo 抗肾小球基底膜病（GOODPASTURES 综合征） 目前治疗：血浆置换+环磷酰胺+激素 Company Logo 移植物排斥 目前：药物。 ECP：1.血液分离收集外周血白细胞。2.白细胞照光（紫外线）。3.再次输入。 Company Logo 移植物排斥 目前：药物。 ECP：1.血液分离收集外周血白细胞。2.白细胞照光（紫外线）。3.再次输入。 疟疾 Company Logo 炎症性肠病 包含：克罗恩病，溃疡性结肠炎。欧洲北美多，全球分布。 目前治疗：aminosalicylates一线用药。皮质激素。及各种单抗，外科手术。 血液分离：清除单核-巨噬细胞。 TTP的五联征？与HUS区别？如何治疗？ 提 高 警 惕 Company Logo 溶血尿毒综合征（HUS） （备注：见于小儿；与TTP相似，同一种疾病在小儿和成人的表现） 介绍：微循环血栓，溶血性贫血，血小板低，急性肾衰。原因众多：感染，肿瘤，射线，药物，移植，怀孕，SLE，抗磷脂抗体综合征。。。 目前治疗：儿童支持治疗为主；未证实治疗：激素，血浆。肺炎链球菌导致的HUS可以使用TPE。 血浆置换：有效清除自身抗体，或者清除免疫复合物，尽管有争议，欧洲团队依然推荐TPE。 Company Logo 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 五联征：血小板减少（重要）；微血管溶血性贫血（重要，含破碎红细胞）；意识改变；肾衰；发热 原因：ADAMTS13酶缺乏 一旦诊断，TPE立即启动。如果不能立即，输血浆。激素。rituximab LOGO 血液分离循证应用指南—血浆置换章节 节选 美国血液分离协会2010年（第五版） By 优雅的猫 2014.5.29 病史 发病率不详，美国肝移植5000-6000每年 美国最大原因：病毒性肝炎，英国：对乙酰氨基酚 其他原因：药物，肝毒性物质，自身免疫性肝炎，肝豆状核变性 病死率：50-90%：代谢紊乱，肝性脑病，凝血异常 使用肝移植后，存活率大于60% 基于细胞的人工肝：FDA未批准，属于实验性 非细胞人工肝：血浆清除，白蛋白透析，MARS,SPAD。 综合管理：血压，抗生素，血糖，防溃疡，昏迷治疗，凝血功能，CVVH院。 急性肝衰竭--1 血浆置换：清除白蛋白，以及大分子毒素 改善：脑血流、平均动脉压、脑灌注压、脑代谢率、肝血流 改善凝血功能 某些病人：肝脏 再生 等待肝移植 移除胆汁酸：治疗难治性瘙痒 替代物：血浆，白蛋白 治疗容量：1-1.5倍血浆 频率：每天 持续：肝移植或者肝再生 急性肝衰竭--2 ANCA相关性快速进展肾炎（魏格纳肉芽肿） 抗肾小球基底膜病（GOODPASTURES 综合征） 目前治疗：血浆置换+环磷酰胺+激素 自身免疫性溶血性贫血 烧伤复苏 目前：补液 血浆置换：清除炎症因子 有限的观察：有助于改善：血压，补液反应，尿量，心功能 烧伤后一天内，做一次 心脏移植排斥 目前：抗排异药物 血浆置换：清除供体特异性抗体和/或炎症因子 回顾性研究支持 灾难性抗磷脂抗体综合征 目前：无特异性治疗，三个方向：病因；栓塞；细胞因子 血浆置换：清除 抗体和 炎症因子 慢性局灶性脑炎（拉姆森脑炎） 慢性炎症性脱髓鞘多发神经炎（CIDP） 凝血因子抑制剂 冷球蛋白血症 Company Logo 扩张性心肌病 目前：美国一半的心脏移植。治疗：ACEI，ARB，利尿剂，B阻滞剂，醛固酮拮抗剂，华法令。 血浆置换：80%的扩心存在心肌抗体 研究：7/9行TPE，改善LVEF,NYHA Company Logo 家族性高胆固醇血症 目前：基因突变LDL升高。 血浆置换：1975年开始。可