肺动脉高压的分类与诊治进展（09-11-24）谢万木.pptVIP

肺动脉高压的分类与诊治 首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所 谢万木 2009年11月 肺动脉高压的基本概念 诊断标准: 海平面，右心导管检查 静息状态，mPAP 25mmHg，或 运动状态，mPAP 30mmHg 注意：肺动脉压力并不一定表示病情严重程度 肺动脉压力与肺血管阻力、心排血量的关系：PAP=PVR×CO 严重的患者，肺动脉压力可能并不高 患者症状和预后主要取决于PVR对右心功能和心排血量的影响 肺动脉高压的基本概念 肺动脉高压的分类 ——与治疗选择密切关联 肺动脉高压的诊断策略 Screen——筛查与初步诊断 病史与查体、胸片、心电图、心脏超声 Diagnose——确定诊断 右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验） Distinguish——明确类型及基础疾病或危险因素 血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等） V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等 Evaluate——病情评估 肺动脉高压功能分级、6MWD、心肺运动试验、血流动力学参数 Screen——筛查与初步诊断 法国注册研究资料显示： 从出现症状到确诊，平均27m 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 加强高危患者的筛查——超声心动图 家族肺动脉高压病史 结缔组织疾病 先天性心脏病 VTE病史 门脉高压 应用减肥药物史 Screen——筛查与初步诊断 增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值 ——内科医师的基本功：问诊、查体、心电图、胸片等 症状： 活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能用基础心肺疾病解释； 乏力 体征： P2增强，三尖瓣区全收缩期杂音； 以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等； 肺部听诊常正常。 Screen——筛查与初步诊断 心电图： 反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大； 对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%； 胸片： 肺动脉主干增宽，右心增大等征象； 鉴别并存的其他或基础疾病。 Screen——筛查与初步诊断 Screen——筛查与初步诊断 重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值 无创性检查中最为可靠 心脏，特别是右心形态 定性判断肺动脉压和右心功能 定量化测定肺动脉压（PASP36mmHg） 排除左心及其他病变 Diagnose——右心导管的应用 右心（漂浮）导管检查——专科医师应当掌握的技能 准确测定肺动脉压力 测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVH 计算肺血管阻力，评价严重程度 肺动脉造影（猪尾导管）以明确肺血管病变 ACCP指南建议 所有拟诊PAH者均需行右心导管检查 明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗 Evaluate——WHO肺动脉高压功能分级 功能分级 症 状 描 述 Ⅰ级 有PH，但无体力活动受限，一般体力活动 无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥； Ⅱ级 有PH，体力活动轻度受限，休息无不适， 一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛； Ⅲ级 体力活动明显受限，休息无不适，小于一般 活动即引起 明显的呼吸困难或疲乏症状； Ⅳ级 有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和/或疲 乏，任何体力活动均引起不适加重。 Evaluate——6分钟步行距离 Evaluate——血清生物标记物 血尿酸水平 肌钙蛋白 BNP ET-1 均为与PAH患者预后具有相关性的指标 肺动脉高压的治疗 ——综合治疗方案 基础疾病或危险因素的治疗 基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病等 常规处理 氧疗、抗凝治疗、应用利尿剂、强心剂等 心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼 “降压”药物的应用 CCB、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂 新开发药物 手术治疗 房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术 肺移植或心肺联合移植 肺动脉高压的常规药物治疗 ——抗凝治疗 理论依据 研究证实，某些PAH患者存在肺动脉原位血栓形成 肺动脉高压、右心衰竭患者，VTE危险性增加 临床研究 针对IPAH患者