弥漫性间质性肺疾病－郭潇.pptVIP

弥漫性间质性肺疾病Interstitial lung disease 郭潇 case 刘某，女，70岁 1981：干咳 1998：诊断“肺间质纤维化”，未予治疗 2000：白色泡沫痰 2003：咳嗽加重，伴有活动后气短，痰中带血 2006.2：活动后气短、咯血加重 长期口眼干燥，血压90/60mmHg，心率60~65bpm 一般状况：食欲下降，失眠，腹泻便秘交替，小便正常，体重下降约10公斤，精神尚可。 既往：脂肪肝40年，浅表性萎缩性胃炎30年，肝囊肿5年，曾行子宫输卵管全切术，青霉素、鱼腥草过敏 PE 生命体征稳定，RR 20次/min 左锁骨上淋巴结 双肺呼吸音略粗，双下肺吸气可闻及爆裂音 心音遥远 腹部（-） 神经系统（-） 辅助检查 血、尿、便、三全（-） ABG: pH 7.383, pO2 63.8mmHg, pCO2 45.5mmHg, HCO3- 26mmol/L ANA, dsDNA, RF, ANCA, ENA (-) 影像学 X线：双肺纹理粗，弥漫条索及斑片影，肺门影重，提示间质纤维化伴发感染 CT：双肺弥漫性病变，纤维化，网格条索，提示蜂窝肺 诊断 UIP（寻常型间质性肺炎） 咯血原因待查 什么是弥漫性间质性肺病 与感染性肺病相比：没有病原体 与肿瘤相比：对损伤的修复，新生物不是细胞，而是胶原等非细胞成分 与哮喘，COPD相比：主要累及细支气管及肺泡 与肺栓塞相比：既有通气功能障碍，又有弥散功能障碍，V/Q失调 主要临床特点 活动后呼吸困难 X线：双肺弥漫性阴影 肺功能：限制性通气障碍，弥散功能减低，P(A-a)O2增大 组织学：不同程度的纤维化和炎变伴或不伴实质肉芽肿或继发性血管病变 共同特征 临床表现：进行性气短、干咳→呼吸急促→低氧为主的呼吸衰竭 特征性体征：双下肺吸气相爆裂音 影像学 早期：磨玻璃样阴影 发展：弥漫样斑点结节状、网状阴影 重者：蜂窝肺、容积缩小 肺功能：限制性通气功能障碍（VC↓，FEV1/FVC% ~N），弥散功能降低，通气血流比例失调 支气管肺泡灌洗（BAL） 非吸烟健康者 细胞总数（5~10）×106/mL 巨噬细胞 85~90% 淋巴细胞 10~15% 中性和嗜酸性粒细胞 1% 血液指标 肺活检 诊断流程 病史、症状、体征 吸烟史、工作接触史 CXR（HRCT）、肺功能 病因诊断 病因/分类 特发性间质性肺炎 免疫背景的肺间质病 肉芽肿性疾病 吸入性病因 有机物 无机物 特殊病因 射线 药物 遗传性病因 其他 免疫背景的肺间质病 可能引起肺间质病的自身免疫病 SLE, RA, AS, SS, PM/DM… 满足自身免疫病的诊断标准 肺部的病变与免疫病的肺部表现相符 除外其他病变/相应治疗有效 需要鉴别 原发病导致的肺部改变 条件感染 药物副作用 主要表现 间质纤维化 机化性肺炎 肺动脉高压 支气管扩张 肉芽肿性疾病 结节病 多器官受累，肺脏和胸内淋巴结受累常见，多见于中青年，自限性，预后良好 淋巴结内非干酪样上皮肉芽肿，广泛肺内纤维化 咳嗽、咳痰、胸闷、活动后气短 肺门或纵隔淋巴结肿大，肺内浸润及条索影。 病因诊断 BALF：T细胞增加，CD4↑，CD4/CD8↑ 活检 血ACE 67Ga扫描：巨噬细胞摄取 鉴别 淋巴结结核 淋巴瘤 转移瘤 其他肉芽肿性疾病 吸入性疾病 接触史 有机物：外源性过敏性肺泡炎 肺底部可闻及捻发音 影像学 急性期渗出：磨玻璃样改变， 围绕小气道的小结节：腺泡状、边缘模糊的小圆形影像、中空，微小点状影或索条影，网状影，受累肺段气体滞留透过度增高 血清特异性抗原的沉淀抗体 BALF：T淋巴细胞增高，CD8↑，CD4/CD8↓ 无机物：矽肺、石棉肺 同心圆排列的结节 X线 中下肺野的内中带，圆形或类圆形影，向上扩展；（粉尘：中上肺叶首发） 蛋壳样钙化的淋巴结； 纤维化收缩使肺门移位； 胸膜增厚、粘连、钙化 其他部分 特殊病因 追问用药史、暴露史，观察停药后反应 遗传病因 儿童或青年发病，家族史，相关其他系统症状 其他未明原因 LAM，HX 特发性间质性肺炎（IIP） 影像学：弥漫性间质病变，中下肺野边缘部位为著，早期磨玻璃样变化，随后有结节与网状影。晚期出现蜂窝肺，一般不累及胸膜。 肺功能：限制性通气障碍，低氧血症 BAL：主要用于除外其他疾病及分型 活检：分型 IIP的分型 UIP/IPF/CFA：普通型间质性肺炎 NSIP：非特异性间质性肺炎 COP/BOOP：隐源性机化性肺炎 AIP：急性间质性肺炎 RB-ILD：呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 DIP：脱屑性间质性肺炎 LIP：淋巴细胞性间质性肺炎 Radiologic Features and Differential Diagnosis of IIP 治疗 针对病因