特发性间质性肺炎（小讲课）.pptVIP

IPF概述 IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为3～5P10 万人，占所有ILD 的65%左右。 IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。 IPF临床表现 多发生于中年以上人群，发病年龄为50～70 岁，男女比例为2 ∶ 1 。 常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多数进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。。 体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。 IPF的辅助检查 实验室检查： 常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人的诊断无帮助，但可除外其他原因所致的弥漫性肺疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶(sACE)、10 %～20 %的患者显示抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF) 阳性。 UIP／IPF肺功能 UIP／IPF典型的肺功能改变为限制性通气障碍，如肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)在所有UIP／IPF病人的病程进展中都会有下降。 弥散功能受损，一氧化氮弥散量(Dlco)下降，且多早于肺容积的减少。肺容积缩小。 静息时动脉血气可能正常或有低氧血症(继发于通气／灌流比例失调)、呼吸