王秀玲讨论2009-7-2.pptVIP

王晓娟 2009年7月2日 诊疗思路 中年女性，慢性病程，急性加重 临床表现 咳嗽、咳痰 喘息（支气管哮喘） 游走性关节痛 一过性皮疹 过敏性鼻炎、鼻窦炎 外周血及BALF中嗜酸性粒细胞均显著增高，骨髓中嗜酸性粒细胞比例增高 胸部影像：沿支气管血管束分布的小结节影、细小斑片影 鼻窦CT：鼻窦炎 总IgE及ECP显著增高 ESR增高 ANCA：阴性 诊疗思路 诊疗思路 Churg-Strauss综合征（CSS） 又称变应性肉芽肿性血管炎（AGA），是一种以哮喘，血和组织中嗜酸性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。 发病年龄10～70岁不等，通常在20～40岁。70%的CSS患者ANCA阳性，且主要为p-ANCA抗体阳性 诊疗思路 诊疗思路 该患者符合诊断标准中的3项：哮喘、鼻窦炎、嗜酸性粒细胞增高，考虑CSS的可能性大。 不支持点：（1）CSS发病年龄较轻，该患者为57岁，高于该病的好发年龄；（2）该患者嗜酸性粒细胞占50%左右，升高过剧；（3）该患者ANCA阴性，但据此也并不能完全排除此病。 Churg-Strauss综合征（CSS） CSS疾病可分为3个阶段 第1阶段为过敏性鼻炎和哮喘 第2阶段主要为嗜酸性粒细胞浸润性疾病，如嗜酸性粒细胞性肺炎和嗜酸性粒细胞性胃肠炎 第 3阶段为小到中等血管的系统性血管炎，伴有肉芽肿性炎症。