先天性心脏病(临床专业).pptVIP

先天性心脏病;重点与难点; 先天性心血管病(先心病)－－指胚胎在母体内发育过程中，由于各种因素（生物、理化、家族遗传、高海拔缺氧等）影响，导致心脏和大血管系统发育缺陷，婴儿出生后心脏及大血管系统即存在形态结构畸形和（或）功能异常的病变。;先心病主要分为三种类型： 1 左向右分流型（潜在性紫绀） 如 ASD、VSD、PDA等 2 右向左分流型（紫绀型） 如 TOF、SV、ECD等 3 无分流型 如 AS、PS等; 房 间 隔 缺 损  Atrial septal defect（ASD）; 一病理 房间隔缺损－－房间隔部分或全部先天缺如，造成左、右心房间血流交通。 ;分型;二. 血流动力学改变; 一般患者几乎无明显症状（尤其是小房 缺，终生可无异常）。大房缺或肺高压时患者可出现心慌气短。胸骨左缘2－3肋间可闻及SM2-3/6，P2亢进、甚至分裂 。 ECG提示右心室肥大。 X线可见右心增大，肺动脉增宽肺血增多。 右心导管发现房水平血氧含量高于上、下腔静脉。;四.超声表现; 2 2DE （1）容量负荷过重表现：右房、右室增大，三尖瓣活动幅度增强，右室流出道和肺动脉增宽，室间隔运动异常（运动低平，甚至与LVPW呈同向)。 （2）直接征像：多个切面（但主要依靠剑下四腔切面和双房切面）可见房间隔局部连续中断（回声失落）。有时可见缺损残端增厚、增宽、回声增强或飘动。通过缺损两残端的距离可以比较准确测量房缺的大小。;肺动脉总干明显增宽;心尖四腔：右心增大;3. CDFI（特征性表现） （1）频谱多普勒: 取样容积置于房间隔右房面可探及房间隔缺损部位舒张期湍流频谱。 肺动脉干内频谱峰值流速增高（肺循环血量增加），晚期出现肺高压时可见肺动脉瓣返流频谱。 三尖瓣口血流量增大，流速增快。 （2）彩色血流显像: 可见一束鲜艳以红色为主的血流从左房穿过房间隔缺损处入右房，直冲三尖瓣。;房缺 CD 声像图; 房缺 CD 动态声像图;五 诊断及鉴别诊断;病例14岁，男;房间隔封堵治疗术：超声心动图; 室间隔缺损 Ventrieular Septal Defect （VSD）; 胚胎时期心脏室间隔发育异常导致缺如(某局部)，造成两侧心室之间出现血流交通（异常分流）的先天性心脏病。发病率占先心病约20－30％。;根据胚胎发育部位分型： ; 室间隔缺如（VSD）时，室水平出现异常分流，分流量大小及分流束的方向取决于室缺大小及左右两心室的压力差。 　　　VSD早期左室压力高于右室 室水平左向右分流 右室、左室血流量增加，肺动脉血流量增加 充血性肺动脉高压 肺毛细血管损伤 器质性肺动脉高压 室水平右向左分流（艾森曼格综合症）。 ; 二 超声表现;膜部缺损;（2）左心容量负荷征：左心扩大，左室壁搏幅增强，PH时右室肥厚、扩大，肺动脉增宽。 　　 ;3、CDF1：（1）彩色多普勒显像:红色为主多彩血流束穿越室间隔缺损处进入右心室或右室流出道，双向分流时，可见收缩期左向右分流为红色，舒张期右向左分流为蓝色。（2）PW:收缩期高速双向湍流频谱。（3）CW:左向右的高速血流频谱，可达3-5m/s，压差增大，呈单峰或双向单峰形。肺动脉高压时出现双向湍流，速度？;四腔－膜周部室缺室水平红分流;二维显示肌部巨大缺损;肌部室缺;四、诊断与鉴别诊断;动脉导管未闭 Patent Ducfus Arteriosus（PDA）; 一概述 胚胎时期由于血供的需要，肺动脉与降主动脉之间必须保持血流相通。如果出生2岁以后(正常闭合时间应在2岁以内)，肺动脉与降主动脉之间仍保持有血流通道→最常见的心外分流性疾病。 　　　　　　 　　胎儿期血液循环的主要生理通道血流方向： 　　　　　　肺动脉 → 动脉导管 → 降主动脉 　　出生后动脉导管未闭时血流动力学改变是： 　　　　　　主动脉 → 动脉导管 → 肺动脉;二、主要病理改变 导管的形态主要有三种： 管型（最常见占80%以上） 漏斗型 窗型;血流动力学：;三临床表现;　　1.M型： 　　 LA及LV增大，左窒壁运动增强。;