第十五章免疫缺陷性疾病探析.pptVIP

第十五章 免疫缺陷性疾病;一、概念：;;二、分类;三、特征;2、临床表现： ①感染： 最常见的表现，死亡的主要原因。 体液免疫应答缺陷：易患化脓性细菌感染 细胞免疫应答缺陷：易患真菌、病毒、原虫等感染 ②伴发恶性肿瘤、自身免疫病： 防御、自稳、监视、调控异常。 统计学报告 肿瘤发生率：T细胞免疫缺陷者正常人100-300倍（淋巴系统肿瘤和白血病）。 自身免疫病（SLE 、恶性贫血、类风湿关节炎）发生率高于正常人多倍。 ③多系统病变： 可累及全身各个系统。;四、常见的原发性免疫缺陷性疾病;;;;;1、原发性B细胞缺陷病： 某种原因使B细胞发育停滞→先天性B细胞缺乏或分化成熟障碍。;IgA 浆细胞;(1)性联低丙球蛋白血症 染色体水平：X染色体长臂q21.3-22多基因缺陷 转录水平：B细胞Ig重链重排正常，但Ig的轻链基因重排和表达有缺陷 细胞水平：B细胞不能发育成熟 表现：外周血或淋巴组织中B细胞很少或缺如，淋巴结很小，无生发中心，无浆细胞，扁桃体缺如，血清中多种Ig水平很低或测不出，但T细胞数目和功能基本正常。 症状：反复化脓性感染 ;性联无免疫球蛋白血症（XLA） Bruton 病;;(3)选择性IgM缺陷: 常染色体异常 细胞水平：表达IgM的B细胞不能分化成分泌IgM抗体的浆C。可能因缺乏TH辅助，或B细胞对TH的刺激无反应。 症状：细菌性脑膜炎。 (4)IgM升