先天性巨结肠要点.pptVIP

先天性巨结肠Hirschsprung，s disease(HD) 普外一科 概念 病理及分型 临床表现 诊断 治疗 并发症 概念 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是最常见消化道发育畸形，仅次于肛门直肠畸形而位居第二 发病率万分之二至万分之五，男女比例3-4:1 多因子遗传性疾病，即遗传和环境配合作用的结果，遗传度为80%，较少合并其他畸形。 病理解剖 近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠异常扩大，较正1—2倍，其壁肥厚，色泽苍白，有些病例扩张部分达横结肠，甚至盲升结肠也扩张和肥厚 在扩大肠管的远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大小趋于正常，在两部分之间，有一过渡区或移形区，往往呈漏斗形，近端与远端口径相差不大，但近端结肠总比远端大 病因 HD病变肠段神经节细胞缺如，是一种发育停顿，消化道神经节细胞来源于外胚层神经脊细胞，在胚胎阶段的6周到12周，神精脊细胞沿头到尾的方向移行到消化道壁内去，如果移形过程发生停顿则出现HD，停顿越早，无神经节细胞段越长，病因是 遗传-环境因素的 共同产物 病理生理 神经节细胞缺如的肠段持续收缩，呈痉挛状态，蠕动消失，形成非器质性肠狭窄 排便反射消失，因为肠壁内脏感觉运动神经系统缺陷，不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门内扩约肌松弛，导致粪便不能排出 分型 根据病变肠管狭窄的长度，分为5型 超短段型 短段型 常见型 长段型 全结肠