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周围神经疾病 无锡市人民医院 王 滨 第六章 周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves 神经病学(第 2 版) 第一节 概 述 定义 是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。 解剖生理 神经组成 神经 ? 神经束 ? 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜 神经纤维 ? 轴突 ? 髓鞘 ? Schwann 细胞 ? Ranvier（郎飞）结 特发性面神经麻痹 （Bell Palsy) 茎乳孔内面神经非化脓性炎症所致的的面神经麻痹 表现为周围性面瘫，大多单侧发病 患病率427.5/10万 面神经的解剖 面神经为第７对脑神经，由感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌。 运动根 感觉根 运动纤维 --- 运动核 副交感纤维---上涎核 味觉纤维 --- 膝神经节 [病因] 受凉或上呼吸道感染，病毒感染和水肿→压迫或局部缺血、炎症→局部神经组织 水肿。自身免疫反应。 嗜神经病毒，带状疱疹病毒。 [病理] 面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性 [临床表现] 急性起病，数小时或1--2天达高峰 主要表现为一侧面部表情肌瘫痪 按累及部位不同可有病侧舌前2/3味觉减退、听觉过敏、外耳道感觉减退。Bell现象。 预后尚佳，完全麻痹的患者中16%不能回复。 面神经损伤的定位： 核上瘫—对侧睑裂以下 表情肌瘫痪 核下瘫--同侧全部 表情肌瘫痪 诊断与鉴别诊断： 损害定位?（l）茎乳孔以外： 面瘫。?（2）鼓索与镫骨肌之间：?面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍。?（3）镫骨肌与膝状神经节之间?：面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍+听觉改变。?（4）膝状神经节：?面瘫+味觉丧失+涎腺、泪腺分泌障碍+听觉改变。? 不同部位的面神经损害出现不同临床症状 ①膝状神经节前损害 ②膝状神经节损害 亨特综合征 ③茎乳孔附近病变 [诊断要点] 急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现 [鉴别诊断] 1、吉兰-巴雷综合征 2、莱姆病 3、糖尿病性神经病变 4、继发性面神经麻痹 5、后颅窝病变 蜱虫 伯氏螺旋体 [治疗] 急性期 药物治疗（激素、抗病毒、维生素B族） 理疗（热敷、红外线、超短波） 恢复期 面肌煅练 碘离子透入 针灸 后遗症期 手术（整容、面-舌下神经吻合、面-副神经吻合） 【预后】?80%的病例可在2~3月内恢复。轻症病例多无神经变性，2~3周后开始恢复，1~2个月内痊愈；神经部分变性者，需3~6个月恢复，更严重者，恢复缓慢甚至不能恢复?。 疗效评价 1.治愈：治疗后，无主观症状和客观体征，恢复正常的面神经功能，颜面外形正常。 2.好转：治疗后，无明显症状和体征，作张口、闭眼活动，不如常人反应快。 3.未愈：治疗后，主观症状和客观体征无改善。 三叉神经痛 （trigeminal neuralgia) 是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛 患病率35.1/10万 [病因与病理] 可能发病机制：三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递 可能致病因素 后颅窝小团异常血管压迫 给养神经的血管有动脉硬化 脑膜增厚 骨孔狭窄 周围病原学说 从三叉神经末梢到脑干核团的任何部位病变都可能引起本病。 Cushing（1920）于手术中发现肿瘤的机械性压迫可引起三叉神经痛。 Jennetta（1966）提出在三叉神经的脑桥入口处90％以上有异行扭曲的血管压迫在三叉神经后根上，导致神经根局部脱髓鞘变化。 Gardner认为脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路，轻微的触觉刺激可通过此“短路”传入中枢，而中枢传出的冲动经此“短路”转变成传入冲动，如此叠加，达到阈值以上强度，产生症状。 中枢病原学说 三叉神经痛与局灶性癫痫有很多类似点。 有一些现象由周围病原学说无法解释如尸检发现很多正常人存在着神经和血管的接触、某些三叉神经痛的患者没有血管压迫等。 三叉神经痛可能是一种感觉性癫痫发作。三叉神经痛的发作具有触发点、突然发作、持续时间短、抗癫痫药物有效支持这一观点。 该学说无法解释绝大多数病例为单侧，疼痛长期局限于某一二支范围内无发展，脑干病变不产生三叉神经痛等现象。 [临床表现] 疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支，2、3支常