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周围神经疾病 无锡市人民医院 王 滨 第六章 周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves 神经病学(第 2 版) 第一节 概 述 周围神经系统 (Peripheral nervous system) 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ) 脊神经(spinal nerves) 组成 概念 是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。 定义 解剖生理 神经组成 神经 ? 神经束 ? 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜 神经如同电缆 神经-神经束-神经纤维 神经结构 神经纤维 ? 轴突 ? 髓鞘 ? Schwann 细胞 ? Ranvier（郎飞）结 神经轴突与髓鞘 神经纤维如同项链 神经纤维 神经纤维 Schwann细胞与髓鞘 E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害) 图6-1 周围神经病的病理形式示意图 A. 正常 B. 华勒变性 (损伤远端轴 索髓鞘变性) C. 轴索变性 (轴索变性 脱髓鞘自远端 向近端发展) 病理 周围神经有四种病变(图6-1) 外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索髓鞘变性, Schwann 巨噬细胞吞噬, 并向近端发展 1. 华勒变性(Wallerian degeneration) 病理 华勒变性(损伤远端轴索髓鞘变性) 中毒代谢性营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性脱髓鞘 逆死性(dying back)神经病 2. 轴索变性(axonal degeneration) 病理 轴索变性(轴索变性脱髓鞘 自远端向近端发展) 神经近端远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barré综合征) 中毒性(白喉) 遗传性代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整) 3. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination) 病理 节段性脱髓鞘(轴索可无损害) Ⅰ. 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性 Ⅱ. 感觉性、运动性、混合型、自主神经性 Ⅲ. 神经根病、神经丛病、神经干病 Ⅳ. 感染、外伤、中毒、压迫、缺血、代谢障碍 可根据病程\症状\ 部位\病因分布分类 临床分类 神经痛：神经传导功能正常；神经主质无变化 神经病：神经传导功能障碍；周围神经变性 周围神经病的重要症状之一 疼痛 症状学 多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展 1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失 症状学 1. 感觉神经损害 淀粉样变性神经病 麻风性神经炎 遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维→分离性感觉缺失 分离性感觉缺失 (痛温觉受损\触觉保留) 通常提示脊髓损害 (1) 感觉缺失 症状学 尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛 (2) 感觉异常 1. 感觉神经损害 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感 糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病 痛觉过度 症状学 尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛 (2) 感觉异常 1. 感觉神经损害 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感 糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病 痛觉过度 症状学 神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛 1. 感觉神经损害 (3) 疼痛 单神经病可见 症状学 2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状 下运动神经元损伤 或某些正常人可出现 症状学 ①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动 ②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长 2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病 症状学 许多神经疾病常见 用力收缩可诱发 (1) 运动神经刺激症状 2. 运动神经损害 ③痛性痉挛(algospasm) 肌肉肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见 症状学 2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ①肌力减低丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢 症状学 ②肌萎缩 肌肉失神经营养不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致 2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状