8月法四综合征课程.pptVIP

焦虑：与缺乏疾病相关知识，担心疾病预后有关 护理措施 ◆用简单易懂的语言讲授疾病的相关知识 ◆简述一些治疗成功的案例给患儿听，减轻其焦虑， ◆多鼓励患儿，增加其战胜疾病的信心。 预期目标：患儿和家属能获得心理支持，焦虑减轻。 效果评价：患儿焦虑稍减轻。 姑息分流术 即体肺循环分流 左锁骨下动脉与同侧肺动脉端侧吻合 降主动脉与左肺动脉侧面吻合 升主动脉与右肺动脉侧面吻合 目的：增加肺循环血流量，使缺氧现象有所改善。 ← 法洛四联症护理查房 法洛四联症 法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病 ，发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。四联症顾名思义心脏有四种畸型 主动脉骑跨 肺动脉狭窄 右心室肥厚 室间隔缺损 病理生理 1.肺A狭窄→血液进入肺循环受阻→右心室代偿性肥大→右心室压力↑ →当右心室压力大于左心室时血液出现右向左分流 2.主A骑跨→右心室内血液直接进入主A →青紫 3.肺A狭窄→肺循环进行气体交换的血流减少→加重青紫 发病原因 环境因素： ( 1 )胚胎发育的2-8周，孕妇受到某些物理、化学和生物因素的影响，易引起心血管发育畸形。 （2）感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高。 (3)另外诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗， 母体患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能性增加 遗传因素： 先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 临床表现 发绀 阵发性的呼吸困难或晕厥 蹲踞 杵状指（趾） 活动耐力下降 心音的改变 发 绀 是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。 喜 蹲 踞 喜蹲踞是法四的特征性姿势，蹲踞时下肢静脉受压，可使回心静脉血减少，右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧症状得到缓解。 杵状指（趾） 由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指（趾） 活动耐力下降 稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活 动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重 心音的改变 胸前区心搏增强 胸骨左缘2~4肋间能扪及震颤，并闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音 肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉瓣狭窄者，杂音很轻或消失 辅助检查 1、实验室检查 红细胞计数和血红蛋白增 高，且与发绀程度呈正比，动脉血氧饱和度降低。 2、影像学检查 右心室肥厚、 心影正常或稍大，肺动脉段凹 陷，心尖钝圆，呈靴型。 治 疗 手术治疗 1、矫治手术: 低温体外循环下修补室间隔缺损，解除肺动脉狭窄。 2、姑息手术: 婴儿期严重缺氧屡发呼吸道感染和晕厥者，可行姑息手术，待条件成熟后，再行矫治手术。 治 疗 缺氧发作的处理： 1、取膝胸位 2、及时吸氧并保持患儿安静 3、皮下注射吗啡.01-.02mg/Kg，可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促 4、纠正代谢性酸中毒 5、可静注心得安减慢心率，缓解发作 病例介绍 肖晴，女，6岁10月，身高100cm,体重15kg，2015年3月25日入院，家长诉因“自幼发现心脏杂音6年余”，既往体弱，平时易感冒。体查：心前区隆起，心尖搏动增强，有杵状指，伴唇、面部发绀，活动后气促。我院心脏彩超示“法四”; 入院诊断：法洛四联症 27号患者T39.3℃ P110次／分 R30次／分 ，扁桃体二度肿大，遂于我科抗炎抗病毒补液治疗3天。血常规示：wbc13X109 ／L，中性粒细胞比例80℅，红细胞6.25X1012 ／L，血红蛋白193g/L，红细胞积压0.57。 患者于4月1日在全麻插管下行法四矫治术 体温过高 与感染有关 护理措施： 遵医嘱给予药物降温，予用药指导。 抗感染抗病毒治疗 监测生命体征 适当补液 预期目标：感染控制，体温恢复正常。 效果评价：患儿29号体温恢复正常。 体查：患者身高100cm,体重15kg，低于  同龄儿童 护理诊断:营养失调 低于机体需要量