视神经及视路疾病要点.pptVIP

视路疾病 第一节 概述 视路：从解剖上讲，包括从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质的视觉中枢的整个视觉传导通路；从临床分科的角度，习惯将视网膜至视交叉之前、眼眶内的视神经单独列出。 视神经结构特点：视网膜神经节细胞轴索组成，每眼约110万根，离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。与颅内的3层脑膜连续。受损后不易再生 关于视神经疾病：包括视盘至视交叉以前的视神经段的疾病。仅视盘的病变可直视，因此诊断须 依据病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉 等，借助视觉诱发电位、眼底荧光血管造影、眼眶与头颅的X线、CT、B超、MRI等检测手段。视野对定位诊断最为重要。 至少一半的中枢神经系统疾病直接或间接地影响视路，视野检查对视路疾病的定位诊断具有重要意义。偏盲型视野是视神经之后的视路病变的特征，其定义是垂直正中线正切的视野缺损，包括早期某象限的缺损。偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主要是双颞侧偏盲，为视交叉病变的特征。同侧偏盲为视交叉以上的病变，双眼视野缺损越一致，病变部位越靠后。外侧膝状体之前的病变在其后期出现原发性视神经萎缩 第二节 视神经疾病 常见病因：炎症、血管性疾病、肿瘤 中老年：血管性疾病 青年：炎症、脱髓鞘疾病 一、视神经炎 泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病，多为单侧 因病变损害的部位不同分为； 视乳头炎：多见于儿童 球后视神经炎：多见于青壮年 病 因 炎性脱髓鞘：特发性脱髓鞘性视神经炎，确切病因不明，可能是某种前驱因素引起的机体自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失，使得视觉电信号传导明显减慢，导致视觉障碍。与多发性硬化（MS）病理生理过程相似，常为MS首发症状，伴有脑白质的病灶，部分患者最终转化为MS。 感染（1）局部感染 （2）全身感染： 自身免疫性疾病：非特异性炎症，如系统性红斑狼疮、Behcet病、干燥综合征、结节病等 临床表现 视力急剧下降，甚至无光感，1~2周时最重，逐渐恢复，多数1~3月恢复正常 色觉异常 或仅有视野损害 闪光感、眼眶痛、眼球转动痛 一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍、平衡障碍 MS 多为单眼，可能为双眼 Uhthoff征 儿童特点：半数为双眼，发病急，预后好，约70%视力可恢复至1.0，50% ~ 70%的VEP恢复正常 感染性和自身免疫性视神经炎的临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显的自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转 诊 断 病史及眼部表现 瞳孔散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累有相对性传入性瞳孔障碍（RAPD） 眼底 视乳头炎：视盘充血，轻度水肿，表面或周围有小出血点，渗出少，静脉增粗，动脉无改变 球后视神经炎：无异常 视野检查：中心暗点或视野向心性缩小常见 视觉诱发电位（VEP）：P100（P1波）潜伏期延长、振幅降低。 磁共振成像（MRI）：显示受累视神经信号增粗、增强；鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病，了解蝶窦和筛窦情况；了解脑白质有无脱髓鞘斑，指导治疗方案的选择和判断预后 脑脊液检查 典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，不需做系统的检查，但应注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指征需系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在20~50岁范围之外；双眼同时发病；发病超过14天视力仍下降。 鉴别诊断 前部缺血性视神经病变：视力骤然丧失，眼球运动无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方 巨细胞动脉炎性AION：年龄大于55岁，多见于70岁，ESR和CRP检查有助鉴别诊断 非动脉炎性AION：多见于40~60岁，多数有可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟史等 Leber视神经病：常发生于十几或二十几岁的男性，有或无家族史。一眼视力迅速丧失，另眼在数天至数月内视力也丧失。可有视盘旁毛细血管扩张，视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可助鉴别诊断，有特殊位点突变。预后差。 中毒性或代谢性视神经病变：进行性无痛性双侧视力丧失，继发于酒精中毒、营养不良、贫血，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、重金属 压迫性视神经病、特发性颅高压、心因性等引起的视力下降应注意鉴别 治 疗 脱髓鞘性视神经炎 1.糖皮质激素：减少复发，缩短病程 2.冲击疗法（1）首次发病：MRI正常，发生MS可能性很低，加速视力恢复；MRI异常，加速视力恢复、降低复发率（2）复发者可加速视力恢复 3.酌情选用免疫抑制剂、丙种球蛋白等 4.恢复期用B族维生素及血管扩张剂 感染性视神经炎：针对病因治疗，同时保护视神