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抽动症

抽动障碍(Tic disorders)是起病于儿童或青少年时期,以不自主的、反复的、快速的一个或多个部位的运动抽动和/或发声抽动为主要特征的一组综合征。包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍 (抽动秽语综合征、Tourette综合征)。 ? ? 疾病概述 抽动(Tics)是一种不随意的、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。抽动不可克制,但在短时间内可受意志控制。包括以下几种:简单运动抽动:突然的、短暂的、没有意义的运动,如:眨眼、耸鼻等;复杂运动性抽动:稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为,如:咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等;简单发声抽动:突然的、无意义的发声,如:吸鼻、清咽、犬吠声等;复杂发声抽动:突然的、有意义的发声,如:重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。 ? 所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重,都可因放松、全身心投入某事而减轻,睡眠时消失。 ? 抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。目前报道:约5%-20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史,慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%-2%,Tourette综合征的患病率为0.05%-3%。男孩多见。 ? 疾病病因 抽动障碍的病因尚未完全明确。其中,以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。该障碍病因复杂,可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。 遗传因素 目前研究表明该障碍与遗传因素有关,但遗传方式尚不明确,可能为常染色体显性遗传,外显率受多种因素的影响而不全。此外,研究发现在一些家庭中,Tourette综合征、其他类型的抽动障碍和强迫症之间存在的一定联系,因此,提示Tourette综合征、其他类型的抽动障碍、强迫症可能为共同的遗传易感性的不同表达。 神经生化因素 该障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂,且尚无最后定论。患儿可能存在以下异常:多巴胺活动过度或受体超敏;苍白球等部位谷氨酸水平增高;去甲肾上腺素功能失调;五-羟色胺水平降低;乙酰胆碱不足,活性降低;γ-氨基丁酸抑制功能降低;基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。目前,最受关注的是兴奋性氨基酸,如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。 脑器质性因素 约50-60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常;少数患儿存在头颅CT的异常,如脑萎缩;部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小,提示患儿可能存在皮质-纹状体-丘脑-皮质通路的异常和脑的偏侧化异常;PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。 社会心理因素 应激可诱发有遗传易感性的个体发生该障碍。 其他 有研究报道该障碍可能与β溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。药物(中枢兴奋剂、抗精神病药)也可诱发该障碍。 ? 临床表现 短暂性抽动障碍 该障碍多起病于3-10岁,其中4-7岁为最多,但也可早到2岁。主要临床表现为简单运动抽动,通常局限于头、颈、上肢,少数可出现简单发声抽动。抽动持续时间不超过1年。 慢性运动或发声抽动障碍 该障碍通常起病于儿童早期。主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动,但运动抽动和发声抽动并不同时存在。其中以简单或复杂运动抽动最为常见,部位多涉及头、颈、上肢。发声抽动明显少于运动抽动,并以清嗓、吸鼻等相对多见。症状相对不变,可持续数年甚至终身。 发声与多种运动联合抽动障碍 该障碍为抽动障碍中最为严重的一型。一般起病于2-15岁,平均起病年龄为7岁。主要临床表现为进行性发展的多部位、形式多种多样的运动抽动和一种或多种发声抽动,运动抽动和发声抽动同时存在。该障碍症状一般起始于眼、面部单一运动抽动,时有时无,以后逐渐发展到颈部、肩部、肢体、躯干的抽动,并持续存在。抽动形式也从简单到复杂,最后出现秽语。通常发声抽动症状较运动抽动症状晚1-2年出现,多为简单发声抽动,复杂发声抽动较少,约15%的患儿存在秽语。该障碍症状累及部位多,次数频繁,对患儿情绪、心理影响较大。约有一半患儿伴有强迫症状,一半患儿伴有注意缺陷与多动障碍症状,并有部分患儿伴有自伤行为、情绪障碍或学习困难。 ? 诊断 诊断要点 1.短暂性抽动障碍 起病于18岁之前;有单个或多个运动抽动或发声抽动,常表现为简单运动抽动;抽动天天发生,一天多次,已持续两周,但不超过12个月;除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。 ? 2.慢性运动或发声抽动障碍 起病于18岁之前;以运动抽动或发声抽动为主要临床表现,但运动抽动和发声抽动并不同时存在;抽动常一天多次,可每天或间断出现,抽动持续时间一年以上,一 年中无持续两个月以上的缓解期;除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。 ? 3.发

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