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横纹肌溶解综合征 山大一院肾内科 横纹肌溶解综合征 横纹肌溶解症的定义 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解,导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环,引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。 论述提纲 背景介绍及流行病学 病因及发病机制 横纹肌溶解及急性肾损伤 诊断 治疗 背景 最早报道的一份横纹肌溶解症案例。 1881年,欧洲发生的一场战争中,5个士兵被瓦砾长久压在战壕中,获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状,不久就都死亡了。 背景 第一次世界大战 第二次世界大战 1944年,Bywate发现引发横纹肌溶解症的原因。 越南战争 反恐战争 汶川地震 小龙虾事件 背景 第一次世界大战 第二次世界大战 1944年,Bywate发现引发横纹肌溶解症的原因。 越南战争 反恐战争 汶川地震 小龙虾事件 背景 第一次世界大战 第二次世界大战 1944年,Bywate发现引发横纹肌溶解症的原因。 越南战争 反恐战争 汶川地震 小龙虾事件 背景 1995年日本阪神地震 1999年土耳其马尔马拉地震 2005年巴基斯坦地震等, 挤压综合征的发生率超过15%,病死率为13.4%,有60.8%~77%患者需要立即血液透析,否则可能有更多的被前线志愿者冒着生命危险救下来的伤员死于挤压综合征、急性肾衰等二次灾难。 1989年国际肾脏病学会(ISN)成立了“肾脏灾难援救特遣队”(RDRTF),在近年的伊朗地震、巴基斯坦地震中都发挥了重要作用。 流行病学 国内尚缺统计数据 美国国内统计RM年发病率约为2/10000人 在战争或巨大灾难中,挤压综合征致RM发病率骤增 约85%严重创伤者出现RM 横纹肌溶解综合征并不少见 流行病学 总体死亡率约5% 1. 由血管炎引起的RM死亡率约32% 2. 主要由药物和酒精引起的RM死亡率约3.4% 3. ICU中RM合并AKI患者死亡率可高达50%以上 病 因 横纹肌溶解病因多种多样 已有超过200多种相关病因 物理性和非物理性 物理性原因--挤压与创伤 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压,均可导致横纹肌溶解。 物理性原因--运动性横纹肌溶解症 剧烈运动或长时间不运动后的突然运动,如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等,均可导致横纹肌溶解,称为运动性横纹肌溶解症。 高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂,会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。 新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。 物理性原因--肌肉过度活动 肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解,常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。 物理性原因--高热 劳力型热射病,高温和运动(体力劳动)叠加在一起,更容易发生横纹肌溶解。 非物理性原因--药物 他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素 大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、 华法令、地高辛等药物 非物理性原因--毒物 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒的患者,其中以1605农药最 多,甲胺磷次之。 非物理性原因-感染 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 病毒感染:流感病毒A和B感染。 非物理性原因--电解质紊乱 低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症 非物理性原因--自身免疫性疾病 多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解,包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。 非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病 横纹肌溶解症的发病机制 横纹肌溶解症的病理生理 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高,影响内环境的稳定,导致急性肾衰竭。 严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍,甚至死亡。 大量骨骼肌细胞破坏 肌红蛋白经肾小球滤过,肾小管内浓度升高 横纹肌溶解与急性肾损伤 RM是常见的引起急性肾损伤(AKI)因素之一 RM中出现AKI的比例13%-50%之间 5%-25%AKI患者的病因可归结为RM 总体统计,RM合并AKI患者的长期生存率约80% ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高达50%以上 横纹肌溶解症的临床
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