围术期麻醉相关横纹肌溶解症概念.pptVIP

是一种具有家族遗传性的亚临床肌肉病 主要由吸入麻醉药和琥珀胆碱所触发的骨骼肌异常高代谢状态 国外报道MH的发病率儿童(1/15000)明显高于成人(1/50000),男性多于女性 先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等患者中多见。 我国近年来也有MH病例报道,病死率高达73.5%。 1、恶性高热(MH) 症状： 全身肌肉痉挛 体温急剧升高 氧耗量急速增加 二氧化碳大量生成 呼吸性和代谢性酸中毒 病情进展迅速，可因器官功能衰竭而死亡 1、恶性高热 发病主要原因： 位于骨骼肌肌质网膜的钙离子通道蛋白～蓝尼定1型受体(RYRl)基因突变 变异的RYRl可致肌质网内Ca2+异常外流至胞浆 胞浆内Ca2+ 浓度慢性升高 肌细胞对可致肌膜去极化或可激动RYRl的MH诱导剂(如氟烷、去极化肌松药、咖啡因等)异常敏感 1、恶性高热 导致钙离子诱导的钙释放过程异常亢进 Ca2+ 释放的负反馈机制受抑制、肌质网无法有效摄取Ca2+ 当MH易感者接触诱导剂后,因肌浆内Ca2+ 浓度持续升高而致骨骼肌持续强直收缩,并发生横纹肌溶解。 1、恶性高热 治疗 立即终止使用吸入麻醉药 降温、纠酸、纠正高钾、碱化尿液等 丹曲林是预防和逆转MH症状的主要药物，作用于RYRl从而抑制肌质网内Ca2+ 释放,在兴奋—收缩耦联水平发挥骨骼肌松弛作用 1、恶性高热 包括杜兴肌营养不良(DMD)与Becker型肌营养不良(BMD)。两者均是X连锁隐性遗传性肌病 表现为进行性肌无力 前者为基因突变导致抗肌萎缩蛋白(Dys)缺乏所致,发病年龄3～5岁,进展较快; 后者为基因突变导致抗肌萎缩蛋白功能受损所致,一般10岁左右发病,进展缓慢。 发病率分别为活产男婴的1/3 500和1/30 000。 2、假性肥大型进行性肌营养不良症 模板来自于 / * 围术期麻醉相关横纹肌溶解症（rhabdomylysis, RM） 2015-12-18 由各种原因引起的横纹肌(骨骼肌)细胞破坏、溶解，从而使细胞内容物(包括钾、磷酸盐、肌红蛋白、肌酸激酶等)释放进入细胞外液及血循环所引起的一组临床综合征，表现为肌酸激酶（CK）增高，肌红蛋白尿，代谢性酸中毒，血钾增高及急性肾功能衰竭 (ARF)，严重时可危及生命。 横纹肌溶解症（rhabdomylysis, RM） 围术期用药 遗传性疾病 缺血性损伤 Table of Contents 目录 一、围术期用药 发生于长期，大量输注危重病患儿，罕见却可致命 主要症状：RM，代酸，急性肾衰，难治性心衰，高脂血症 PRIS常发生于小儿，小儿的镇静需要量较大，不建议用于ICU镇静 1、丙泊酚输注综合症（PRIS） 成人较少发生PRIS Edward B报道两例41和46岁哮喘患者接受丙泊酚12-13.24mg/kg/h，发生PRIS，均长期使用皮质激素 Ernest D报道31岁颅脑损伤病人接受丙泊酚157h，平均注射速度4.1mg/kg/h，最大速度6.8mg/kg/h，发生PRIS 1、丙泊酚输注综合症（PRIS） 研究发现：乳酸酸中毒是PRIS最早出现的症状，也是PRIS危险信号，一旦出现应立即停用 PRIS危险因素：呼吸道感染，严重脑损伤，血儿茶酚胺增高，血糖皮质激素增高，能量供给不足，大剂量输注（＞5mg/kg/h）等 限制输注剂量较限制输注时间更有意义，Wolf AR等推荐丙泊酚剂量应＜4mg/kg/h 1、丙泊酚输注综合症（PRIS） 发病机制： 直接抑制线粒体氧利用，抑制电子在线粒体电子传递，从而间接抑制脂肪酸氧化 小儿先天性脂肪β-氧化缺陷 危重病患儿，自身能量储备少，禁食、感染等使脂肪组织脂解，产生游离脂肪酸，成为心肌和横纹肌的主要能量来源 上述因素的共同作用，最终导致肌细胞氧供需失衡，广泛坏死，溶解 1、丙泊酚输注综合症（PRIS） 罕见RM报道 大剂量激素治疗，长时间呼吸支持的患者，常可引起肌病和RM，即急性肌松药-激素肌病（acute relaxant-steroid myopathy，ARSM） 表现为：进行性肌无力，近端重于远端，腱反射迟钝，RM 有关文献报道引起ARSM主要是泮库溴铵和维库溴铵 2、非去极化肌松药 ARSM不同于类固醇肌病（CM） 免疫组化：肌细胞骨架蛋白发生了CM没有的特征性改变 膜收缩蛋白和抗肌萎缩蛋白减少和中断 Β-营养聚糖严重减少 分层蛋白呈不规则锯齿状 膜攻击复合体阳性 受体蛋白不规则分布和“花冠”缺失 发病机制可能与长期应用非去极化肌松药使躯体长期制动并处于去神经状态有关 局部受压缺血和激素应用可能是促发因素 2、非去极化肌松药 几乎所有有关琥珀酰胆碱引起RM的报道都发生于神经肌肉病患者，特别是肌肉去神经支配、进行性肌营养不良，代谢异常等患者 琥珀