幼年特发性关节炎全身型分解.pptx

幼年特发性关节炎全身型的处理原则 概述 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童时期常见的结缔组织病 以慢性关节炎为主要特点 伴有全身多系统受累 儿童致残和失明的首要原因 JIA诊断标准 16周岁以下 持续6周或6周以上 单个或多个关节炎 除外其他疾病 **关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列2项或2项以上： 活动受限 关节触痛 关节活动时疼痛 关节表面皮肤温度升高 幼年特发性关节炎全身型（systemic onset JIA,SOJIA） 概述 可发生于任何年龄，5周岁以前略多 无明显性别差异 发病率均10/10万，为JIA10% 起病急，伴全身症状 临床表现 发热：弛张高热，可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲下降、肌肉和关节酸痛，热退如常 临床表现 皮疹：淡红斑片，常呈热出疹出，热退疹退，具有诊断价值。可见于全身任何部位，但以胸部及四肢近端多见 临床表现 关节症状：关节痛或关节炎是本病主要表现，发生率80%以上。关节症状即可为首发症状也可在急性发病数月或数年后才出现。膝关节最常见，也可见手指、腕、肘、肩、踝关节。反复发作数年后，部分病人可出现关节强直。 临床表现 肝脾淋巴结肿大：半数病人有肝脾肿大，部分病人可出现轻度肝功能损害，少数病人可出现黄疸。多数病人有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大可出现腹痛。 临床表现 胸腔炎/心包炎：约1/3病人可出现胸膜炎或心包炎，但可无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数病人可有间质性肺炎。 临床表现 神经系统症状：部分患儿出现脑膜刺激征和脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高和脑电图改变。 实验室检查 无特异性实验室检查 急性相反应物增高，如CRP、血清铁蛋白 血常规白细胞常呈类白血病反应，核左移 重症患儿可有肝酶增高，凝血功能异常，多克隆性免疫球蛋白增高 诊断标准 关节炎伴全身症状，典型的弛张热，持续时间＞2周 至少合并以下症状之一： 易消散的皮疹，常呈热出疹出，热退疹退 淋巴结肿大 肝脾肿大 多浆膜炎 需除外 败血症、病毒血症 白血病、肿瘤 化脓性关节炎、结核性关节炎 其他风湿性疾病 为达到鉴别诊断需行检验 关于JIA分类相关检查 类风湿因子：至少2次，间隔3个月以上 HLA-B27：必要时做家庭人员检查 骶髂关节片，疑强直性脊柱炎需早期行骶髂关节CT或MRI 还需行检验 与其他风湿性疾病鉴别 抗核抗体及其他抗体谱 补休C3/C4 与一些重要疾病鉴别的检查 血培养，病毒血清学检查，支原体检查 骨髓检查 淋巴结活检 皮肤活检 肺部CT/腹部增强CT 治疗 NSAIDs： 轻症病人可能仅需NSAIDs就能缓解病情 服用4周无效换另一种NSAIDs可能有效 避免两种NSAIDs同时应用 注意过敏史 治疗 糖皮质激素 仅NSAIDs未能控制病情时加强的松0.5-1mg/kg/d，得到控制后逐渐减停。 合并心包炎时强的松2mg/kg/d，控制后逐渐减量或甲强龙10-30mg/kg/d，3天后改为小剂量强的松口服。 治疗 缓解病情抗风湿病药（DMARDs） 通常需加用DMARDs DMARDs一般单一用药，病情严重可联合用药 常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服 治疗 免疫抑制剂 环孢素维持剂量2-3mg/kg/d 定期检查血常规及肝功能 不作用为常规用药 治疗 生物制剂：TNF-α抑制剂依那西普抑制炎症作用差，改善关节症状、减轻关节破坏作用强。 预后 SOJIA在严重程度、病程、预后存在异质性，但总体预后较差，多数病人会有长期的功能残疾，病死率高于其他JIA。可能表现 单次发病，在2-4年内缓解 反复复发，以全身症状伴轻度关节炎为特征 持续存在破坏性关节炎，通常在全身症状控制后更为突出 容易并发巨噬细胞活化综合征，起病急，进展快，甚至危及生命 谢谢