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第 十二 单元　心血管系统疾病 第一节　小儿循环系统生理特点 　　一、胎儿血循环及出生后的改变　　（一）胎儿正常血液循环特点　　胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环；胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之。　　（二）生后血液循环的改变　　卵圆孔生后5～7个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月内，95%在生后1年内，若1岁后仍未闭，即认为畸形存在。　　二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点　　（一）心脏　　心脏的位置小于2岁时为横位，心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚，4～5mm，几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，至6岁时室壁的厚度达10mm（约新生儿时的2倍），而此时右心室壁的厚度不及6mm，15岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。　　（二）血管　　 小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为1：1，10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。　　（三）心率　　 新生儿每分钟120～140次，1岁以内每分钟110～130次，2～3岁每分钟100～120次，4～7岁每分钟80～100次，8～14岁每分钟70～90次。　　（四）血压　　动脉血压：推算公式；收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压的2/3。　　静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。 第二节　先天性心脏病概论 　　一、分类　　（一）左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。　　（二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。　　（三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等　　左向右分流型特点：　　1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。　　2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。　　3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。　　4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。　　二、特殊检查法　　1.X线检查　　2.心电图　　3.超声心动图　　M型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。　　4.心导管检查　　临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，明确有无分流及分流的部位。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。　　5.心血管造影　　造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。　　6.放射性核素心血管造影　　7.磁共振成像　　8.计算机断层扫描　　电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。 第三节　房间隔缺损 　　一、血流动力学　　根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和第二孔（称继发孔）未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。　　二、临床表现和并发症　　房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及～级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。　　三、诊断　　1.根据病史、体检。　　2.X线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。　　3.心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。　　4.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。　　5.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可