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原发性甲状腺淋巴瘤的诊断和治疗进展 　　摘 要 原发性甲状腺淋巴瘤（primary thyroid lymphoma，PTL）是罕见的甲状腺恶性肿瘤，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和低度恶性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）为最常见的两种病理类型。PTL发病与甲状腺的慢性炎症刺激和异常的体细胞高度突变相关。PTL术前诊断较困难，治疗方式复杂多变。本文阐述PTL的影像学、病理学诊断和治疗新进展。 　　关键词 原发性甲状腺淋巴瘤 诊断 治疗 　　中图分类号：R736.1 文献标识码：A 文章编号：1006-1533（2016）06-0003-04 　　Advances in diagnosis and treatment of primary thyroid lymphoma 　　CAI Jianshan， SUN Qiang， YIN Baobing（1.Surgery Department of Shanghai Jing ’an District Central Hospital， Shanghai 200040， China； 2. Huashan Hospital of Fudan University， 　　Shanghai 200040， China） 　　ABSTRACT Primary thyroid lymphoma （PTL） is a rare malignant tumor. Diffuse large B cell lymphoma （DLBCL） and low-grade mucosal associated lymphoid tissue lymphoma （MALT） are two of the most common pathological types. The incidence of PTL is related to the chronic inflammation of the thyroid gland and the abnormal somatic cell mutation. Its preoperative diagnosis is difficult， and the treatments are complicated and changeable. The present paper reviews the latest advances in imaging diagnosis， pathological diagnosis and treatment of PTL. 　　KEY WORD primary thyroid lymphoma； diagnosis； treatment 　　原发性甲状腺淋巴瘤（primary thyroid lymphoma，PTL）是指原发于甲状腺内淋巴组织的恶性肿瘤，比较罕见，占甲状腺恶性肿瘤的0.6%～5.0%，在淋巴结外恶性淋巴瘤中所占比例不超过2%[1]。大多数PTL为B细胞源性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和低度恶性黏膜相关组织淋巴瘤（MALT）为最常见的两种病理类型。DLBCL在PTL中最为常见，其他病理类型包括滤泡型淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Burkitt淋瘤、T细胞型淋巴瘤等。DLBCL和MALT型的生物学行为存在显著差别，相对于MALT型，DLBCL型通常具有更强的侵袭性，且该型患者常具有较高的临床分期。PTL在女性中常见，女∶男为2～4∶1[2]，临床表现缺乏特异性，易与未分化甲状腺癌及桥本甲状腺炎（Hashimoto’s disease，HT）或淋巴细胞性甲状腺炎相混淆，临床上易漏诊和误诊。本文阐述PTL的影像学、病理学诊断和治疗新进展。 　　1 发病机制 　　1.1 慢性炎症刺激 　　PTL是慢性抗原或炎症刺激激活B细胞分泌自身抗体，致黏膜相关性淋巴组织反应增生，继而淋巴细胞克隆性增生而形成，一般发生在HT 20～30年后。其理论依据有50%～90%的PTL患者可同时合并有HT[3]，在甲状腺炎区域有单克隆免疫球蛋白重链重排且与淋巴瘤区域有96%的同源性[4]；HT患者发生PTL的风险为16/10 000人年，普通人为0.02/10 000人年。Watanabe等[3]研究发现，红细胞沉降率可作为HT进展的预测因素，其增高可能提示HT逐渐进展为淋巴瘤，这一发现非常重要，同时也阐明了HT和淋巴瘤的联系。 　　1.2 异常体细胞高度突变 　　Takakuwa等[5]发现异常体细胞高度突变发生在B细胞克隆转化之前，异常体细胞高度突变可致突变活性增加，导致基因遗传不稳定及染色体易位，引起免疫球蛋白重链可变区基因片段突变，这可能在淋巴瘤的发展中也起