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皮肌炎伴多器官功能障碍1例的诊治 　　摘要：皮肌炎 多发性肌炎是以侵犯骨骼肌和皮肤为主的炎症性、免疫性风湿病。由于病因及发病机理未完全清楚，故目前尚无特效治疗方法，特别是合并有其他多器官功能损害的患者疗效常常较差，本文就皮肌炎伴发多器官功能障碍的诊断及治疗方案与同行分享。现报告如下。 　　关键词：多发性肌炎；皮肌炎；关节炎； 多器官损害 　　1、病例 　　14 岁，女患，因全身乏力伴皮疹1月入院。1月前出现厌油，乏力，腹胀不适，以“肝功损害原因”入院消化科，入院后小便少，约500ml/日，伴腰部及四肢关节隐痛，伴有颜面部及颈部红斑，近1周感咳嗽、咳黄粘痰，伴有咽部疼痛，无胸闷、胸痛及呼吸困难，无光过敏及口腔溃疡，无口眼干及脱发。体检： T 37.1 ℃ ，P83次/分，R20次/分，BP 120/ 64mmHg， 营养尚可， 神志清， 颜面浮肿， 颜面及颈部有散在红斑，腹稍膨隆，下腹部轻压痛，移动性浊音阳性，双下肢轻度凹陷型水肿。双侧三角肌、肱二头肌、股四头肌均有压痛，四肢肌力2-3级，心肺脾未见异常。辅助检查：血常规未见异常，尿PRO （2+ ） ， 尿蛋白定量0.733g/ 24h， 尿素13.66mmol/L，尿酸541？mol/L， ALB 32.9g /L， AST1053U/L，GGT290U/L，DBIL4.7mol/L，TBA19.19？mol/L，甘油三酯2.66mmol/L，肌酶谱： LDH2015U/ L（ 正常值140～ 271U/ L） ， CK 18512U/ L（ 正常值36～ 140U/L） CK-MB 308U/ L（ 正常值0～ 241U/ L） a-羟丁酸脱氢酶1197U/ L（ 正常值90～ 180U/ L） ，ALT 196U/L， C -反应蛋白0.25mg/L， 血气分析：pH7.55， Pco2 29.1mmHg，pO241.5，免疫球蛋白未见异常，抗核抗体+抗核抗体谱阴性，肝炎阴性。EKG 示正常心电图。肌电图提示：双上、下肢被检肌肌电图均表现为肌源性损害性异常，病理检查见（图1）：送检（小腿）组织内见骨骼肌组织，部分肌纤维萎缩，局部见核链形成，间质纤维组织、脂肪组织轻度增生，未见明确炎细胞浸润。 　　住院期间四肢肌肉疼痛进行性加重，肝功、心肌酶进行性升高，出现咽痛，吞咽困难，发音低微，咳嗽、咳痰明显，痰不易咳出，呼吸不畅，随着感咽喉肌群无力导致吞咽及呼吸困难，双大腿根部及髂骨周围出现大片青紫，耳鼻口腔无活动性出血，伴出现神志淡漠，对答不能切题，复查肌张力正常，左上肢肌力3-4级，右上肢肌力3-级，双下肢肌力2+，面罩吸氧状态下氧饱和度在80-85%，血气分析：pH7.55， Pco2 29.1mmHg，pO241.5， 胃液潜血阳性，大便潜血阳性，真菌D-葡聚糖高1000pg/ml， 查巨细胞病毒IgM阳性，复查：WBC 23.87×109/L，NEUT 19.81×109/L，PLT40×109/L，血红蛋白86.8g/L，肌红蛋白1822ng/ml，凝血功能：APTT120s，肺部CT：左肺肺炎，右肺小片局限性肺气肿，心脏增大，贫血征象。头颅CT示：左额丁叶皮质下密度稍低，疑缺血性改变，轻度脑萎缩。 　　结合相关检查及症状表现，综合诊断：1、皮肌炎2、重症肺炎，3、MODS（肝、心肌、血液、胃肠道、呼吸等）4、急性呼吸衰竭。住院期间予激素调节免疫，保肝、保肾、改善循环、保胃、抗感染、营养心肌、营养神经、补充电解质、气管插管、气管切开呼吸机辅助呼吸、保护重要脏器功能及维持内环境稳定、加强营养等对症支持治疗，指导患者锻炼咳嗽及吞吐功能，康复科医师指导床边康复训练，并加强四肢肌力训练、平衡功能训练、等速运动训练、日常生活能力等训练治疗及辅以针灸等治疗后，患者逐渐从不能活动到可扶缓慢行走，肌力逐渐增加，呼吸肌得到恢复，且出院时能独立行走，双手能自行拿筷饮食，双上肢、下肢肌力为4级，肌张力正常，精神行为恢复正常，无咳嗽、咳痰，心肌酶及肝功为完全恢复，出院后一直在行康复治疗，一月后随诊四肢肌力已经完全恢复正常。 　　2、讨论 　　多发性肌炎和皮肌炎是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌无力和肌萎缩为主要表现的自身免疫性疾病，并可累及多个系统和器官，本病的诊断应结合临床资料、血标本检查及肌电图、心电图等检查，肌肉活检以确诊。目前重症皮肌炎合并多器官功能不全临床治愈病例报道少见，死亡率高，预后差。 　　重症肺炎，肺部损害是PM和（或）DM最常损害的器官，而肺部损害死亡是PM和（或）DM患者常见死因[1]，发生在40%以上患者中[2]。有回顾性分析提示肺部感染、急性和亚急性起病、关节痛、发热、老年和男性是导致DM 患者病死的危险因素[3]；本例患者出现呼吸困难短期内发展为