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胃肠间质瘤26例临床病理学特征 　　【摘要】 目的 探讨胃肠间质瘤（GIST）的临床病理学特征。方法 26例胃肠间质瘤进行临床病理分析， 讨论其临床病理特征。结果 26例GIST中21例位于胃， 5例位于小肠。良性14例， 恶性8例， 未确定恶性潜能4例；梭形细胞型20例， 上皮细胞型4例， 混合细胞型2例。免疫组化：25例CD117（+）， 24例DOG1（+）， 19例CD34（+）。结论 GIST好发于中老年人， 诊断主要依靠组织形态学特征和免疫组化， 手术是重要和有效的治疗方法。 　　【关键词】 胃肠间质瘤；鉴别诊断；病理学特征 　　DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.12.042 　　胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors， GIST）属于消化道间叶性肿瘤， 以前多被诊断为平滑肌或神经源性肿瘤， 现已确定绝大多数起源于CD117（+）的Cajal间质细胞， 1983年， Mazur首次命名为“GIST” [1]。作者通过对26例GIST患者进行分析， 观察其临床表现、组织病理学特征、免疫表型， 并结合文献进行复习， 提高对此肿瘤的认识。 　　1 资料与方法 　　1. 1 一般资料 收集2003～2013年间郑州市第三人民医院的GIST患者26例， 其中男16例， 女10例， 年龄35～67岁， 平均年龄53岁。肿瘤21例位于胃， 5例位于小肠。临床表现为腹部不适、腹痛或腹部包块、血便。 　　1. 2 方法 标本经4%甲醛固定， 石蜡包埋， 3 μm切片， 分别行苏木精-伊红（HE）和免疫组化染色。免疫组化采用HP法， 二氨基联苯氨（DAB）显色。每例标本均标记CD117、DOG1、CD34、SMA、S-100、vimentin、desmin。试剂及试剂盒均购自福建迈新生物技术开发公司。 　　1. 3 判定标准 根据2010版世界卫生组织（WHO）消化系统肿瘤分类[2]， 发生于食管、小肠、结肠的GIST为恶性， 胃GIST分为良性、恶性和未确定恶性潜能：良性：核分裂象≤5个/50 HPF， 大小≤10 cm；恶性：核分裂象5个/50 HPF， 大小2 cm；未确定恶性潜能：核分裂象5个/50 HPF， 大小≤2 cm。 　　2 结果 　　2. 1 大体 肿瘤直径1.7～18 cm， 肿瘤向黏膜面及浆膜面隆起， 黏膜面光滑或溃疡形成， 切开部分肿瘤边界清楚， 灰白灰褐色， 编织状， 质中， 部分肿瘤与周围界限不清， 灰红灰褐色， 可见出血坏死， 其中2例肿瘤在浆膜面部分区域出现破裂。 　　2. 2 镜检 根据肿瘤细胞的形态分为梭形细胞型、上皮细胞型和混合细胞型。本组梭形细胞型19例， 上皮细胞型5例， 混合细胞型2例。梭形细胞型肿瘤细胞排列成束状、编织状或旋涡状， 细胞核呈杆状、两端钝圆， 细胞质丰富、嗜酸， 部分细胞核呈栅栏状排列， 部分区细胞丰富。上皮细胞型瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形， 胞质丰富， 细胞核位于中心或偏位， 可见空泡样细胞。混合细胞型由梭形细胞和上皮样细胞构成。 　　2. 3 免疫组化25例CD117（+）， 24例DOG1（+）， 19例CD34（+）， vimentin均（+）， 1例S-100部分（+）， 6例SMA部分（+）， 1例desmin部分（+）。 　　3 讨论 　　3. 1 临床特征 GIST好发于40～60岁的成人， 男性略多于女性， 好发部位是胃（60%～70%）， 其次小肠（20%～30%）、结直肠（5%）、食管（5%）。临床表现取决于肿瘤发生的部位、大小及生长方式。许多肿瘤没有症状， 只是偶然发现， 当肿瘤较大时， 会出现吞咽困难、腹痛、胃肠道出血或梗阻等。 　　3. 2 病理学特征 肿瘤可位于胃肠道黏膜下、肌壁间或浆膜下， 黏膜下的肿物可形成溃疡并发出血， 绝大多数病变境界清楚， 周围有假包膜包绕。可为单结节或多结节病变， 也可形成突向腔内的息肉样病变。切面灰红灰白， 可伴有出血、坏死或囊性变。肿瘤0.5～45.0 cm不等。镜下主要分为梭形细胞、上皮样和混合型。70%的肿瘤以梭形细胞为主， 可表现为席纹状、栅栏状或鱼骨样的排列方式， 核两端钝圆， 呈子弹形或雪茄形， 也可长而尖， 有些肿瘤细胞有丰富的胞浆、部分区域可以有玻璃样变和丝球状纤维。上皮样肿瘤由排列紧密的多角形细胞组成， 有些肿瘤含有小细胞巢， 伴有腺泡状结构。 　　3. 3 免疫表型与遗传学改变 多数GIST与c-kit基因突变有关[3]， 并表达特有标记物CD117， c-kit基因位于4q12， 主要是11号外显子发生突变。2003年Heinrich发现在部分CD117阴性而无c-kit基因突变的