培训课件--妊娠期肝内胆汁淤积.ppt

病例 患者，女性，28岁、因停经7+月，瘙痒3周， 皮肤黄染1+周入院。 1.现病史 患者平素月经5/28天，末次月经2009-05-12，停经35天自测HCG阳性，停经40天出现轻微恶心，择食早孕反应。孕早期无阴道出血及病毒感染史，B超核实符合孕周。孕4月自觉胎动至今，糖氏筛查为低危，糖筛查为7.2mmol/L,孕期定期产检未提示异常。3周前无明显诱因出现下腹部皮肤瘙痒，逐渐延及全身，外用擦剂后症状缓解。反复发作并逐渐加重。1+周前出现皮肤轻度黄染，伴尿色加深，偶有恶心呕吐，食欲欠佳，为进一步治疗来我院。 2.月经婚育史 平素月经5/28天，量中等，无痛经。末次月经2009-05-12，预产期2010-02-19。25岁结婚，爱人体健，双方均为初婚，孕1产0 3.既往史 既往体健。无肝炎结核等创染病史，手术外伤及药物过敏史，无输血史。预防接种史不详。 4.入院查体 T：37.00C，P：90次/分，R：20次/分，BP：120/80mmHg。无贫血貌，查体合作，精神欠佳；全身皮肤轻度黄染，可见多处陈旧性抓痕；浅表淋巴结不大；巩膜无黄染，肝掌征阴性，未见蜘蛛痣；咽部无充血，扁桃体无肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律齐，心音有力，未闻及杂音；腹膨隆如孕7+月大小，小丘疹散在分布，部分有脓点，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。产科情况：宫高29cm,腹围96cm,胎位头，胎心140次/分，规律；未触及宫缩，宫体无压痛。阴道检查：骨盆无异常，宫颈居中，长约1.5cm,质中，先露头。 5.辅助检查 血常规：白细胞（WBC）8.2x109/L, 中性粒细胞（NE）0.8（80%），淋巴细胞0.19（19%），血红蛋白（Hb）104g/L,血小板（PLT）235x109/L。尿常规：正常。血谷丙转氨酶58U/L，血草丙转氨酶68U/L，总胆红素30umol/L,总胆汁酸98umol/L。乙肝五项：阴性。B超检查示：胎头双顶径8.5cm,股股长6.3cm,羊水4.0cm,提示单活胎头位。初步诊断：1.孕34+2周，第一胎头位; 2.妊娠期肝内胆汁淤积。 要求：围绕病例，从不同侧面学习妊娠期肝内胆汁淤积。 妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP) 是妊娠中、晚期特有的并发症，临床上以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特征，生化上有肝内胆汁淤积的血液学指标异常。主要危害胎儿，使围生儿发病率和死亡率增高。该病对妊娠最大的危害是发生难以预测的胎儿突然死亡，该风险与病情程度相关。 本病具有复发性，本次分娩后可迅速消失，再次妊娠或口服雌激素避孕药时常会复发。ICP发病率0.8%～12.0%，有明显地域和种族差异，国内上海和四川省发病率较高。 病因 目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。 1.妊娠期胎盘合成雌激素 孕妇体内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响对胆酸的通透性，使胆汁流出受阻；雌激素作用于肝细胞表面的雌激素受体，改变肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。上述因素综合作用可能导致ICP的发生。 临床研究认为，雌激素不是ICP致病的惟一因素，可能是雌激素代谢异常及肝脏对妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性引起的。 病因 2.遗传与环境因素 流行病学研究发现，ICP发病率与季节有关，冬季发生率高于夏季，且在母亲或姐妹中有ICP病史的妇女中ICP发生率明显增高，表明遗传与环境因素在ICP发生中起一定作用。 3.药物 一些减少胆小管转运胆汁的药物，如肾移植后服用的硫唑嘌呤可引起ICP。 临床表现 1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，通常起于28~32周，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小时或数日内迅速缓解、消失。 2.其他症状 严重瘙痒时引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲