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运动障碍疾病movement disorder 河北医科大学第二医院神经内科 檀国军 概述 肌张力增高－运动减少－运动贫乏 肌张力降低－运动过多－异常不自主运动 基底节及其神经环路 帕金森病（Parkinson’s disease） 1817 James Parkinson 震颤麻痹 （paralysis agitans） 病因及发病机制 年龄老化：40岁以前发病十分少见 环境因素：MPTP 遗传因素：家族性聚集现象 PD并非单一因素所致，可能有多种因素参与 病理 生化病理 临床表现 静止性震颤(static tremor) 肌强直(rigidity) 运动迟缓(bradykinesia) 姿势步态异常—慌张步态(festination) 其他症状：流涎 脂颜 便秘 辅助检查 诊断 发病年龄 临床表现 病程 符合率可达85% 鉴别诊断 继发性PD：脑炎后、药物、中毒、动脉硬化、外伤 抑郁症 特发性震颤 伴发帕金森表现的其他神经变性疾病 药物治疗 左旋多巴副作用 症状波动：疗效减退或剂末恶化、开关现象 异动症：表现为舞蹈症和手足徐动症，剂峰运动障碍、双相运动障碍、肌张力障碍 精神症状：表现形式多样 外科治疗 康复及护理 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 概述 脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 脱髓鞘疾病的病理标准： 神经纤维髓鞘破坏 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整 多发性硬化（mutiple sclerosis，MS） 多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。 定义 多发性硬化是中枢神经系统炎性、多灶性、脱髓鞘性疾病。虽有20％病人自起病后进行性加重，但多数是以复发、缓解为特征。 其典型的症状和体征，是由于脊髓的白质传导束、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑的病变所致。 流行病学 MS发病率随纬度增加，离赤道愈远发病率愈高。 移民流行病学资料 遗传资料 基因资料 病理 临床表现 首发症状包括肢体麻木、无力，视力障碍等，某些病人表现为截瘫。 首次发病后可有缓解，一段时间后又复发。 体征多于症状 临床常见体征 肢体瘫痪 视力障碍 眼球震颤 感觉障碍 共济失调 合并周围神经损害 情绪异常 Lhermitte征 Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。 临床分型 病程 复发－缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 预后 良性型、恶性型 辅助检查 脑脊液检查 （1）单核细胞数轻度升高或正常 （2）IgG鞘内合成： IgG指数0.7和 IgG寡克隆带 诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位。 MRI检查：可发现临床症状不明显的病损 诊断及鉴别诊断 缓解复发的病史及症状体征提示中枢神经系统一个以上的分离病灶，是临床诊断准则。 应与脑动脉炎、颈椎病脊髓型等相鉴别。 治疗 复发－缓解型 （1）皮质类固醇：甲基泼尼松龙和泼尼松 （2）β－干扰素：INF－β1a和INF－β1b （3）醋酸格拉太咪尔 （4）硫唑嘌呤 （5）大剂量免疫球蛋白静脉注射（IVIg） 治疗 继发进展型 （1）氨甲蝶呤 （2）抗肿瘤药物硫唑嘌呤、环磷酰胺 （3）环孢霉素A （4） INF－β 治疗 原发进展型：对症治疗，血浆置换 一般治疗和对症治疗 （1）运动和物理治疗 （2）治疗膀胱、直肠功能障碍 （3）痛性痉挛等对症治疗 预后 女性、40岁以前发病、临床表现为视觉和体感障碍的预后良好。 出现锥体征和小脑障碍的提示预后较差。 大多数预后良好。 MAO和COMT分解为高香草酸 DA和Ach作为纹状体中两种重要的神经递质系统，功能互相拮抗，两者维持平衡对基底节环路活动起着重要的调节作用，纹状体DA含量显著降低，造成Ahh系统功能相对亢进，导致基底节输出过多，丘脑－皮质反馈活动过度抑制，其对皮质运动功能的易化作用受削弱，产生肌张力增高、运动减少等运动症状。DA递质减少的程度与患者症状的严重程度一致。 静止性震颤：常为首发症状，多由一侧上肢远端开始，手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，如“搓丸样”动作，频率为4－6次/秒，静止时出现，精神紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。 肌强直：表现为曲肌与伸肌张力同时增高，关节被动运动时始终保持阻力增高，称为“铅管样强直”，如肌强直伴震颤，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿，称为“齿轮样强直”。锥体束受损时肌张力增高表现为被动运动开始时阻力明显，随后迅