IgA肾病的诊断与治疗幻灯片.ppt

IgA肾病的诊断与治疗 概 述 IgA肾病是由法国的Berger于1968年首次提出的一种全球范围最常见的原发性肾小球疾病，故亦称其为Berger病。 初期人们认为IgAN 预后良好，经过30多年的研究发现IgAN是慢性进展性疾病，有20%~40%的病人在IgAN诊断确实后5-25年进展为终末期肾病。 IgAN的病因迄今未明，尽管它是由免疫复合物介导的肾小球疾病，即以免疫球蛋白A在肾小球系膜地弥慢性沉积为主，然而迄今为止还未找到能与IgA抗体起反应的抗原物质。 流 行 病 学 IgA肾病是全球范围内最常见的一种肾小球疾病，占原发性肾小球肾炎的50% 亚洲和太平洋地区最常见，我国为40%，欧洲为20% IgAN是东方国家中最常见的肾小球疾病 %原发性肾小球肾炎患者 日本 47.4 新加坡 45 香港 35 中国 32.1 意大利肾活检资料 1987-1995年，12040例） 分 类 原发性IgAN肾病：排除继发性IgAN肾病则可确定为原发性 继发性IgAN ： 1.紫癜性肾病：最常见，是IgAN的一种特殊类型，或是IgAN多系统损害的一种延伸。 2.肝脏疾病：酒精性肝硬化隐匿性和原发性胆汁性肝硬化。 3.肠道性疾病：慢性溃疡性结肠炎，Crohn’s病。 4.皮肤病：疱疹性皮炎，牛皮癣。 5.支气管/肺：特发性肺含铁血黄素沉着症，囊 性纤维化，肉瘤样病。 6.肿瘤：某些分泌粘蛋白的肿瘤如肺癌、喉癌、胰腺癌，蕈样真菌病。IgAN单克隆r病。 7.感染：HIV、麻风、弓形体病。 8.免疫性疾病及其它：强直性脊柱炎、干燥综合征ANCA相关性小血管炎、冷球蛋白血症、牛皮癣性关节炎、家族性免疫性血小板减少。 病因和发病机理 IgAN的病理表现 （一）免疫病理 IgA肾病的定义即免疫病理显示单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区弥漫沉积，其特征一般呈块状或分散的粗大颗粒分布，部分合并IgM、IgG、C3备解素和纤维蛋白的沉积。.免疫球蛋白和补体成分除了单独在系膜内沉积外，部分肾活检尚可见到毛细血管壁沉积。 （二）光镜 常见的典型表现为系膜区的局灶性或弥漫性系膜细胞增殖及系膜基质增多。Masson三色染色常可在系膜内发现有嗜复红物质沉积。肾间质可见淋巴细胞及浆细胞浸润或小管萎缩、间质纤维化。 四级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到荒废的肾小球和局灶性新月体，有明显的小管萎缩和间质炎症。 五级：弥漫硬化性肾小球肾炎80%以上肾小球有不同程度的硬化，可见严重的间质纤维化。 IgA肾病的Lee分级 WHO,1982 IgAN的临床表现 IgAN可发生于任何年龄，但以青壮年及儿童最为常见，发病年龄在20-40岁，青壮年占74.6%，幼儿、小儿组占20.6%，老年组占4.8%，10岁以下及50岁以上者不常见，男性多于女性，男女比例约2：1。 半数以上的 IgA肾病患者有诱发因素，如常见的上呼吸道感染，少数有泌尿系、胆系及肠道感染、带状疱疹等感染后，偶于疫苗注射后或烧伤、激烈运动时出现。 反复发作性血尿型 占全部IgAN的40%~50%。此类型常见于儿童和青年。约60%病人会再度出现血尿，复发多见于呼吸道感染之后。 血尿发作时的特点 血尿发作时的伴随症状 无症状性蛋白尿及镜下血尿型 占10%~15% 因其他疾病或健康体检做尿检时发现蛋白尿或/和镜下血尿 病程长短常难以确定 24小时尿蛋白定量少于1克，血尿为肾小球原性 临床归于隐匿性肾炎 急性肾炎综合征型 占10%~15% 表现为血尿、蛋白尿、管型尿、水肿和高血压 有链球菌感染史，酷似链球菌感染后肾小球肾炎 肾病性蛋白尿或NS 大于50%的IgAN患者尿蛋白大于1g/24h 中国人肾病性蛋白尿者占36%，肾病综合征患者占15%~30% 常见症状有高血压、肾功能可正常或受损 急进性肾炎 占7%，多见于男性 大于50%肾小球有新月体形成 临床表现为急性进展性的少尿，无尿，肾功能衰竭 实验室检查 1）通过尿常规了解病人血尿和蛋白尿情况。 2）尿RBC位相差显微镜检查：血尿为肾小球性亦可为混合性。 3）血尿放射免疫检测：如果尿中出现小分子蛋白尿为特征的小管性蛋白尿，（尿中B2-MG，尿溶菌酶等）则提示IgAN累及小管间质，愈后不好。 4）随机尿中总的蛋白含量/肌酐（mg/ml）来估计蛋白尿的情况，此比值大约为24h蛋白排泄量（g/d）1.73m2 正常 0.2。 5）在系膜增生性肾炎（IgAN）患者尿中IL6活性增加，且与系膜细胞增生程度呈正相关。IL6活性测定可监测系膜增生肾炎的进展情况。 6）测定尿中血小板因子4（pf4 浓度鉴别IgAN与薄基底膜肾病。IgA肾病时患者常有节段性基底膜破裂，以致完整的血小板及大分子的pf4可从尿中漏出。