培训课件---川崎病儿科课件.ppt

超声心动图检查 冠状动脉瘤扩大 冠状动脉瘤样扩张 特殊检查所见 9 岁男孩患川崎病： 心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头） 注意：管径突然改变（红色箭头） 临 床 表 现一. 主要表现 A. 发热持续5天或以上 B. 1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主， 无疱疹及结痂. 2.双侧结膜充血（无渗出物） 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 2～3周后脱皮，以指、趾 与甲床交界处明显. 5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓 性）直径0.5～ 1.5 cm 诊断：A ＋ B中四项或A ＋ B中三项＋超声发现有冠 状动脉瘤 诊断标准 1.不明原因发热5天以上 2.双侧球结膜弥漫性充血 3.口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌 4.病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑 5.躯干，四肢多形充血性红斑 6.颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大 国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病 鉴 别 诊 断 主要：猩红热， 小儿类风湿病， 渗出性红斑， 系统性红斑狼疮， 其他：金葡菌烫伤样综合征， 败血症。 诊断评分 治 疗 静脉用丙种球蛋白（IVIG） a. 2g / kg, 10~12 h 连续输入 b. 每天400mg / kg ? 5天 缩短病程，改善心肌功能，降低冠状 动脉损害（从20％～25％?2％～4％）2. 口服阿斯匹林 美国：每天80~100 mg / kg, 热退后2—3天减为每天3~5 mg / kg 日本 ：每天30~50 mg / kg, ? 每天5 mg / kg 一般服6～8周后停药，有冠状瘤者长期服用3. 其他：潘生丁，华法令，溶栓 1. 病程10天出现开始检测到 2. 病程1～3月10～15％病例经造影证 实有冠状动脉瘤 3. 病程5～18月随访，其中约一半消退，其余部分消退，或遗留狭窄约1～2％川崎病患者做搭桥手术 死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂 预后（与冠状动脉病变有关） 提示冠状动脉病变的可能因素 1. 一岁以内男孩2. 血沉达 100 mm/ hr以上3. 血浆白蛋白 3.5 g / L4. 血小板计数 20 ? 109 / L5. HCT低于35％6. TNF-?明显升高 近来发现：不典型川崎病并发冠状 动脉损害的机会更高  彩超心脏 每2～3个月? 6个月? 1年 必要时 选择性冠状动脉造影 随 访 是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。 流 行 病 学 发病率：约为4/10万（80年代） 我国尚未确切数据 年龄：80％病例 5岁， 年龄最小仅为 20 天 发病高峰年龄:平均1.5岁 性别 ：男女之比约1.5 :1 种族：亚裔尤其是日本裔多见， 亚裔 / 美国混血儿是黑人的 3 倍， 是白人的 6 倍 遗传：1.5～2% 患者为双胞胎，其中50％ 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本1979， 1982，1986年先后有 3 次暴发流行， 韩国 2 次（1982，1983），由南向北死亡率：已从 0.4 % 降至 0.1% 感染： 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素： 在急性期存在免疫失调，CD4?， CD8?， CD4/CD8 ? 目前推测是： 在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果， 尤其是亚洲人群。 病 因 （不清楚） 免疫失调：Ts CDs ? B细胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E? 炎症反应 白细胞介素（IL－1,4,5,6 ? 细胞因子释放? ? 干扰素（INF- ?） 肿瘤坏死因子（TNF）? 诱导正常人内皮细胞 血清自身抗体 表达和产生新抗原 吸引炎症细胞 内皮细胞溶细胞毒性 血管损害，动脉瘤、动脉狭窄 不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎 免疫失调：Ts CDs ? B细胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E? 炎症反应 白细胞介素（IL－1,4,5,6 ? 细胞因子释放? ? 干扰素（INF- ?） 肿瘤坏死因子（TNF）? 诱导正常人内皮细胞 血清自身抗体 表达和产生新抗原 吸引炎症细胞 内皮细胞溶细胞毒性 血管损害，动脉瘤、动脉狭窄 不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎 病理改变 病初以小血管炎为主，