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病理 肝脏低度恶性上皮样血管内皮瘤。 肝脏低度恶性上皮样血管内皮瘤 是一种少见的血管源性肿瘤,多发生于浅表或深部软组织。亦可位于肺、骨、大脑和小肠等脏器。原发于肝者更为少见。 肝脏低度恶性上皮样血管内皮瘤为中间型血管肿瘤,WHO(2002)血管肿瘤分类中将其归入低度恶性血管肉瘤。 临床特征 肿瘤多数位于肝右叶,女性(61%)明显多于男性(39%),年龄12-86岁,平均47岁。 临床上有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等一般消化道症状,部分患者可出现黄疸,肝功能衰竭。 少数患者于体检时发现。 CT表现 平扫显示多结节低密度影,中心可见更低密度。 增强后呈不均匀强化,部分伴有钙化及囊性变。 有时多发性病灶与转移肿瘤难以鉴别。 鉴别诊断 1、由于肝上皮样血管内皮瘤含有胞质内空泡类似印戒样细胞,容易误诊为转移性印戒细胞癌、胆管细胞癌和纤维板层型细胞癌,但印戒细胞癌、胆管细胞癌和纤维板层型细胞癌的癌细胞异型性和核分裂象更明显,对CD31、CD34、FVII因子等内皮细胞标记均为阴性。 2、血管内的上皮样内皮细胞呈乳头状、息肉状、出芽状生长方式,尤其是因切面的因素造成与血管壁不连时,极易误诊为脉管内癌栓,但肝细胞癌对HepPar-1呈特征性的阳性反应。 病例七 因纳差乏力半年,加重伴腹痛3月入院。 体查:胸腹痛,纳差乏力,胸闷心慌,咳嗽咳痰,声音嘶哑,全身酸痛,消瘦,无发热盗汗,无咯血,无头痛呕吐,无黑便黑血,精神差,夜寐欠佳,大便稀糊状,量少。BP:102、/65mmHG,两费叩诊清音、呼吸音粗,未闻及干湿性罗音。心率104次/分,律齐,各瓣膜听诊去未闻及病理性杂音。既往有高血压2级,间歇口服颉沙坦等药物,血压控制尚可;有冠心病史;抽烟40余年,40支/日,饮酒40余年,白酒500g/每日,平时很少进主食,以酒代饭。 请诊断及分析? 病理:左侧顶叶副神经节瘤 神经组织来源肿瘤 源于神经鞘的肿瘤:神经纤维瘤及相应的恶性肿瘤; 源于神经节细胞的肿瘤:节细胞神经瘤及神经母细胞瘤; 源于副神经节的肿瘤:副神经节瘤(嗜铬细胞瘤、化学感受器瘤)和神经内分泌肿瘤。 肾上腺外嗜铬细胞瘤文献报道多发生在副神经节,而发生在颅内罕见。 副神经节瘤主要发生在头颈部,其中,颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%,而发身在喉、鼻腔、眼眶、主动脉。 副神经节瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。主要发生在头颈部,其中,颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%,而发身在喉、鼻腔、眼眶、主动脉。 副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma);而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”, 大多数副神经节瘤在30-50岁时发现,功能性的出现头痛、心悸、潮汗。间歇性高血压等临床表现。 CT表现 ?前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的,密度均匀的阴影,有时可见条索状密影与主动脉相连。由于这种肿瘤血管丰富,CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。 MRI表现 副神经节瘤显示为非同质性肿块,呈长T1长T2信号,内有可流动物质,后一种特征是因为血管丰富,血流速度快。 病灶旁可见流空粗大血管影。 鉴别诊断 1、节细胞胶质瘤:主要见于儿童及青少年,绝大多数发生于30岁前,见于幕上大脑半球,以颞叶最常见,其次是额叶和顶叶。MRT1加权呈不均匀低信号,T2加权呈高信号,单个大囊加壁结节钙化,肿瘤境界常清楚。 周围脑皮质萎缩改变。 2、炎性肉芽肿:有发热,增强扫描邻近脑膜可见强化。 3、黑色素瘤:影像表现很符合。 病例五 病史:男性,11岁,间歇性头痛、头晕一月余。 请诊断及分析? 左顶叶囊性少突胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞,占胶质瘤的5%-10%,多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下,其生长缓慢,半数以上位于额叶,其次为顶叶与颞叶,无包膜,但与正常脑组织界限清楚,以膨胀性生长为主,生长缓慢。钙化发生率高,为50%-80%。出血、囊性变少见。 囊性少突胶质细胞瘤:临床罕见,一种特殊形态学类型,以完全囊性或大囊小结节为形态特整特征。 好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫,局部神经功能障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压。 CT表现 为略高密度混杂的肿块,边缘清楚;囊变区呈低密度。 瘤内有钙化,呈条状、斑点状或大而不规则,其中弯曲条带状钙化具有特征性。 瘤周水肿轻,占位效应轻。 增强扫描示肿瘤轻至中度强化,亦可不强化;不典型病例可表现为皮质低密度,类似脑梗死灶。
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