培训课件--难治性癫痫MRI诊断李坤成.pptVIP

DNT病理 肿瘤通常位于大脑皮质，最 常见于颞叶，尤其是内颞叶 皮层增厚，皮层内或皮层下 可见多发胶冻样或粘液样的 小结节病灶。组织学特征为 肿瘤由数量不等的神经元和 神经胶质成分混合构成，粘 液样基质为背景，部分可见 成熟神经元“漂浮”在粘液样 基质之中 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT） 关注点 肿瘤周围经常伴有灶状皮质发育不良表现，反映脑组织在胚胎发育过程中，神经细胞迁移、分化和整合的异常 据报道DNT伴皮质发育不良的发生率超过80%，有可能是致痫机制因素之一。需要根据术中脑电图监测确定异常放电部位和范围，尽可能切除异常放电集中脑皮质，提高手术治疗效率。否则FCD病灶遗留，术后癫痫发作仍难以控制 影像学表现 受累皮质膨大，病变在CT上为低密度，部分病变伴有高密度钙化。 在MRI 上可见皮质内和皮质下单囊或多囊性病变，或呈脑回样异常信号，T1WI上为低信号，T2WI/FLAIR为高信号，边界清楚，无占位效应，无瘤周水肿；增强扫描病灶无强化，少数病灶呈环状或结节状强化 男性、17岁，间断性失神发作1年，加重月余（DNT 44975） 女性、13岁，发作性抽搐2年（DNT 男性、21岁，发作性肢体抽动4年余，发作时头向左转，左 臂发麻，意识清楚（DNT+FCD 多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma) 起源于软脑膜下的星形细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，占所有星形细胞瘤的1%。良恶性为WHOⅡ级 好发于儿童和青年人，无明显性别差异 98%的病例肿瘤发生在幕上，位于大脑半球表面，颞叶多见。肿瘤生长缓慢，边界清，瘤周水肿不明显肿瘤有潜在侵袭行为。肿瘤全切后放疗可减少复发率 多数患者有长期癫痫病史，可有头痛和大脑局灶症状 病理特点 瘤细胞脂质化明显，呈多形性（单、多核、巨核及怪异核），免疫组化具有星形细胞瘤特点 影像学表现 CT上囊性肿瘤为低密度；T1WI为低信号，T2WI为高信号，肿瘤实性部分在T1WI/T2WI上为中等信号，增强后，肿瘤实性部分明显强化 多形性黄色星形细胞瘤 男性，34岁，头晕，抽搐1年（多形性黄色星形细胞瘤） 男性，46岁，发作性抽搐21年 （多形性黄色星形细胞瘤） （多形性黄色星形细胞瘤 发生率：占颅内原发肿瘤5％；颅内胶质瘤10％～17％。分化好的肿瘤组织学相当于WHOⅡ级，间变型少突胶质细胞肿瘤WHOⅢ级 年龄：好发于30～55岁 临床表现：肿瘤生长缓慢，病程长。癫痫、头痛为主要症状 少突胶质细胞肿瘤（Oligodendralglial Tumors） 病理：50%～65%肿瘤发生于额叶，或多脑叶弥漫浸润，可侵及脑白质、皮质，多为实性，易累及软脑膜，常见钙化，特别在肿瘤周边和大脑皮层附近，偶有出血 少突胶质细胞肿瘤（Oligodendralglial Tumors） CT：钙化率达70％，呈斑块状或脑回状。多为等、低混杂密度，与正常脑组织界限不清。灶周水肿较轻。一般强化不明显，有强化者多为分化不良型。总体占位效应较轻 MRI：T1WI肿瘤多为低信号,T2WI为高信号，边界清楚，灶周水肿较轻，分化好的病灶强化不明显，反之则强化明显 影像学诊断 a b c d e 血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma) WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增加的实体肿瘤，良恶性分级归属为Ⅰ级，属于良性肿瘤 肿瘤生长缓慢，难治性癫痫为其特征性临床表现，大多数患者手术前有数年癫痫发作的病史 本病主要累及儿童和年轻人 组织学特点：肿瘤细胞以血管为中心性生长，表现为单一形态的双极细胞围绕血管聚集，与血管走向平行或呈放射状围绕血管排列，病灶多位于大脑皮层，呈浸润性生长，境界不清。好发于额顶叶（占38％），其次是包括海马和海马旁回的颞叶（占35％）和顶叶（占15％） 血管中心性胶质瘤 MRI 肿瘤位于皮层，生长缓慢，呈实性，境界清楚，在T1WI上呈低或等信号，T2WI和FLAIR像上呈高信号，病灶无强化。肿瘤通常侵犯皮层下白质，受累脑回局限性增大，发生钙化者罕见 预后：血管中心性胶质瘤通行手术切除即可治愈 血管中心型胶质瘤 血管中心型胶质瘤 与难治性癫痫相关肿瘤特点 多见于儿童和青年人 发病部位以颞叶最为多见 肿瘤位置通常表浅，而且局限，患者癫痫发作的表现与肿瘤所在部位有关，神经系统检查多为阴性 多为低级别肿瘤，肿瘤切除后，术后一般不用放化疗，预后较好。注意与常见脑内肿瘤相鉴别，避免过度治疗 外科手术成为治疗和控制难治性癫痫的有效途径 致 谢 杨小平 主任医师 放