培训课件--高血氨原因分析.ppt

氨是机体正常代谢的产物，但氨也具有毒性。脑组织对氨的作用尤为敏感。 正常人血浆中氨的浓度一般不超过0.60μmol/L（1mg/L）。 这是因为机体能够通过各种途径使氨的来源与去路保持动态平衡。 一、体内氨的来源 二、体内氨的转运 三、体内氨的去路 一、体内氨的来源 （一）氨基酸脱氨基作用产生 的氨 （二）肠道吸收的氨 （三）肾小管上皮细胞分泌的 氨 （一）氨基酸脱氨基作用产生的氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨，是体内氨的主要来源。 体内胺类物质（如肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺等）在氨氧化酶的作用下也可以分解产生氨，这是氨的次要来源。 （二）肠道吸收的氨 两个来源： 1. 肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。 2. 肠道尿素经肠道细菌尿素酶作用下水解产生的氨。 （三）肾小管上皮细胞分泌的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺在肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶的催化作用下水解生成的NH3，同时生成谷氨酸。 二、体内氨的转运 （1）丙氨酸—葡萄糖循环 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 a-酮 戊二酸 葡萄糖 丙酮酸 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 丙酮酸 a-酮 戊二酸 谷氨酸 糖异生 葡萄糖 葡萄糖 糖分解 转氨酶 转氨酶 NH3 尿素 鸟氨酸循环 血液 肝 肌肉 上述这种丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运，将肌肉中产生的氨不断地送到肝合成尿素的过程，称为丙氨酸-葡萄糖循环。 这一循环，既是以无毒的丙氨酸形式将氨从肌肉经血液输送到肝，同时也为肝提供了糖异生的原料。 （2）谷氨酰胺的运氨作用 ①从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 ②谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 ③谷氨酰胺的合成与分解是由两种不同酶催化、在不同条件下进行的不可逆反应。 谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变为天冬酰胺。 临床上应用天冬氨酸酶水解血液中的天冬氨酸，达到治疗白血病的目的。 三、体内氨的去路 （一）合成尿素—— 肝脏（主要 去路） （二）胺盐——随尿排出 （一）尿素的生成 正常情况下体内的氨主要在肝中合成尿素而解毒，只有少部分氨在肾以铵盐形式由尿排出 肝是尿素合成的主要器官 尿素合成的鸟氨酸循环 高血氨 具体原因分析 I期―前驱期 1、 轻度性格改变，行为失常：易激动或抑郁（淡漠少言），应答准确，吐词不清,缓慢像醉酒一样。 2、扑翼样震颤 ＋ 3、脑电图正常。 此期症状不明显，容易忽视。 扑翼样震颤 1 嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、碗关节、甚至肘与肩关节的急速而不规则的扑击样抖动。 2 嘱患者手紧握医生手一分钟，医生能感到患者抖动。 II期－昏迷前期 1、明显的意识错乱，睡眠障碍，行为失常。 ①对人、地、时概念不清。 ②不能完成简单的计算，智力构图。 ③言语不清，书写障碍，举止反常。 ④幻觉、恐惧、燥狂－精神病 2、神经体征：腱反射亢进，肌张力增高， 巴氏征阳性。 3、扑翼样震颤 ＋ 4、脑电图 异常。 III期―昏睡期 1、以昏睡和精神错乱为主， 大部分时间呈昏睡状态。 可以唤醒，醒时可回答问话。 2、常有神志不清，幻觉。 3、扑翼样震颤 ＋ 4、神经体征： 肌张力增加， 锥体术征阳性。 5、脑电图 异常 IV期―昏迷期 1、神志完全丧失，不能唤醒。 2、浅昏迷时，对痛刺激有反应， 肌张力↑,腱反射亢进 扑（一） 3、深昏迷时，各种反射消失， 肌张力↓，扑（一） 4、脑电图 异常 轻微肝性脑病(minimal HE)： 临床无任何症状和体征，容易被当作健康人参加正常的社会活动，特别是在驾驶交通工具时，易出现交通事故，近年在西方国家十分重视。 [辅助检查] 一、血氨 慢性HE ↑ 急性HE 正常 二、脑电图 II－III期 4－7次／秒θ波或三相波 IV期 1－3次／秒的δ波。 脑电图的特异性不强，诊断价值较小。 四、心理智能测验 木块图试验，数字连接试验， 数字符号试验。 诊断轻微肝性脑病 优点：方法简便，无需特殊器材 缺点：受年龄，教育程度的影响， 老年人和教育层次比较低者在 进行测试时反应迟钝，影响结果。 数字连接试验  （五）影像学检查（CT或MRI） 1 急性HE 脑水肿 慢性HE 脑萎缩 2 磁共振波谱分析：大脑枕部灰 质，顶部皮质 某些有机渗透物质的含量发生变化。