肺动脉高压的诊治进展.pptVIP

肺动脉高压的诊治进展 老年医学内科吴明 肺动脉高压的定义 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一组由异源性疾病所组成和不同发病机制引起的、以肺血管阻力持续性增加为特征的临床-病理生理综合征，其临床表现为右心室后负荷增加，严重者可发生右心衰竭而死亡。 肺循环的特征 肺循环是一个独立于体循环之外的高容量低阻力低压力系统。 正常肺血管阻力仅为体循环阻力的1 /10 肺动脉高压的历史 1891年德国病理学家Romberg 首次报道一例不能解释的肺动脉硬化 1965年，中枢性的食欲抑制药阿米雷司(aminorex)上市，几年后，欧洲多个国家出现肺动脉高压(PAH)流行的趋势。各国流行病学专家组成调查小组，经过长达7年的调查后最终发现其罪魁祸首是“aminorex”，致使该公司的股票大跌。 肺动脉高压的历史 1972年发现aminorex导致肺动脉高压流行后，1973年第一届WHO 肺动脉高压会议。首次对肺动脉高压进行分类，分为两大类1. 原发性肺动脉高压，2. 继发性肺动脉高压。 1981年，NIH组织了全美的PAH多中心注册登记研究，随访了194例来自于32个临床中心的特发性肺动脉高压(IPAH)和家族性肺动脉高压(FPAH)患者，结果发现这些患者的中位生存期仅仅2.8年。 1998年，第二次WHO肺高压会议。PAH被细分为五类：