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发 绀(cyanosis) 发 绀 发绀（紫绀）:血液中脱氧血红蛋白增多,皮肤、粘膜呈青紫色的现象。 发绀在皮肤较薄、色素较少及毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部、甲床及耳廓等处较明显。 发生机制 由于血液中脱氧血红蛋白绝对含量增多所致。 发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定都导致发绀。重度贫血（hb60g/l）时，即使有严重缺氧，动脉血氧饱和度明显降低也难出现发绀。红细胞增多症时，无论是否缺氧，只要血液中脱氧血红蛋白含量增多，也可出现发绀。 [病因与临床表现] 发绀分为两大类： 1．血液中脱氧血红蛋白增多 2．血液中异常血红蛋白增多 [病因与临床表现] 1. 血液中还原血红蛋白增多： (1) 中心性发绀 (2) 周围性发绀 (3) 混合性发绀 (1)中心性发绀： 由于心、肺疾病导致SaO2降低引起 发绀的特点是全身性的：除四肢与面颊外，亦见于粘膜(包括舌及口腔粘膜)与躯干的皮肤，但皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失 中心性发绀 ? ①肺性发绀见于各种严重呼吸系统疾病，如呼吸道阻塞、肺部疾病和肺血管疾病等 发生机制是由于呼吸功能衰竭，通气或换气(通气/血流比例、弥散)功能障碍，肺氧合作用不足，致体循环血管中脱氧血红蛋白含量增多而出现发绀 ②心性发绀： 发绀型先天性心脏病，如法洛(Fallot)四联症、艾生门格(Eisenmenger)综合征等 心与大血管之间存在异常通道，部分静脉血未通过肺进行氧合作用，即经异常通道分流混人体循环动脉血中，使体循环中脱氧血红蛋白含量增多，如分流量超过心输出量的l/3时，即可引起发绀 (2) 周围性发绀 周围循环血流障碍所致 发绀特点是常见于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂与鼻尖，这些部位的皮肤温度低、发凉。局部加温或按摩使之温暖后发绀可消失 周围性发绀 分为： ①淤血性周围性发绀 ②缺血性周?围性发绀 (3)混合性发绀 中心性发绀与周围性发绀并存 [病因与临床表现] 2．血液中存在异常血红蛋白衍化物 (1)药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症 (2)先天性高铁血红蛋白血症 (3)硫化血红蛋白血症 (1)药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症 血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力 当血中高铁血红蛋白含量达30g/L时，即可出现发绀 (2)先天性高铁血红蛋白血症 患者自幼即有发绀，有家族史，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，身体一般健康状况较好 特发性阵发性高铁血红蛋白血症，见于女性，发绀与月经周期有关，机制未明 (3)硫化血红蛋白血症 血中硫化血红蛋白达5g/L时，即可出现发绀 [伴随症状] 发绀患者： ①伴呼吸困难 ②伴杵状指(趾) ③急性?起病伴意识障碍和衰竭表现 [问诊要点] ①发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布与范围，是周身性抑或局部性 ②如为周身性，则当询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状 ③如为周围性发绀，则当注意是上半身抑或某个肢体或肢端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况 [问诊要点] ④如无心、肺表现发病又较急，则应询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜，和在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史 ⑤病人若为育龄女性，则应了解发绀与经期关系 * * 谢 谢 广义的发绀 → 异常血红蛋白衍化物(高铁血红蛋白、硫化血红蛋白)所致皮肤粘膜青紫现象 发绀 → 皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部与甲床等处较为明显，易于观察 发绀 → 血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致 还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度表示 正常动脉血氧未饱和度为5％，当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过50g/L(5g/d1)时，皮肤粘膜即可出现发绀 临床实践： 以正常血红蛋白浓度150g/L计，50g/L为还原血红蛋白时，提示已有l/3血红蛋白不饱和。当动脉血氧饱和度(SaO2)66％时，相应动脉血氧分压(PaO2)已降低至4.5kPa(34mmHg)的危险水平 临床上，血红蛋白浓度正常的患者，如SaO285％时，口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨 在红细胞增多症时，SaO2虽大于85％，亦会有发绀出现 重度贫血(Hb60g/L)患者，即使SaO2有明显降低，亦难发现发绀 按摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，发绀即可消失。此点有助于与中心性发绀相鉴别，后者即使按摩或加温，青紫也不消失 ①淤血性周围性发绀： 右心衰竭、渗出性心包炎心包压塞、缩窄性心包炎、局部静脉病变(血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张)等 发生机制是因体循环淤血、周围血流缓慢，氧在组织中被过多摄取所致 ②缺血性周围性发绀： 常见于重症休克，由于周围血管痉挛收缩，及心输出量减少，循