视觉电生理幻灯片.pptVIP

视网膜椒盐状改变 眼部缺陷最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到，必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外，先天性风疹亦可产生青光眼，与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。 在视网膜上最常见散在的黑色素斑块. * * 慢性双侧性脉络膜视网膜炎其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎，常伴有黄斑囊样水肿视盘水肿和玻璃体的炎症。 表现为不同程度的视力逐渐下降常伴有眼前黑影飘动. * 病变开始于感光细胞层出现进行性的视网膜色素变性，导致整个视网膜萎缩、视网膜血管狭窄和色素从视网膜色素细胞上脱失，视网膜病随着病情的发展从视网膜周边向中心发展。 是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人其临床特点：包括进行性痴呆，难治性癫痫。发作和视力丧失在病理上，表现为具有黄色自发荧光，特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。 * 脊髓小脑共济失调伴视网膜萎缩 中反消失，出现色素颗粒；后出现粗大色素颗粒在黄斑区，继而散布于整个后极部；最后视网膜动脉变细，视盘苍白。 早期变色能力异常，出现罕见的黄蓝色盲；继而小脑性共济失调（眼肌麻痹）。 为首个累及视网膜的神经系统变性。 * * * * 风疹病毒