急进性肾小球肾炎概览.pptVIP

急进性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） ■ 定义 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。 ■ 病因 毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。 ■ 分类 1.原发性急进性肾小球肾炎 2.继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等。 3.其他原发性肾小球疾病转化而来 发 病 机 制 根据发病机制以及免疫学病理，可以把 急进性肾小球肾炎分为三型： 抗肾小球基底膜抗体型（I型） 免疫复合物型（Ⅱ型） 非体液免疫导型（Ⅲ型） 发 病 机 制 （一）抗肾小球基底膜抗体型（I型） 本型白种人高发，发病率约占本病的10%～30%。 血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。 发 病 机 制 （二）免疫复合物型（II型） 本型为我国发病的主要类型，约占30%～50%。 由感染或自身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物有关。 发 病