急进性肾小球肾炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis(RPGN) 运城市中心医院肾内科 柳红婷 目录 病因和发病机制 临床表现 肾脏病理和实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 定义 RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征,病理类型为新月体肾炎的一组疾病。 病因和发病机制 RPGN的病因分类 原发性 继发性 抗肾小球基底膜抗体型 其他原发性肾小球疾病 免疫复合物型 系统性疾病 非免疫复合物型 感染性疾病 病因和发病机制 美国:超过半数为少免疫沉积型,约1/3为免疫复合物型,仅1/10为抗肾小球基底膜抗体型。 我国:免疫复合物型为主,其次为少免疫沉积型,再次为抗肾小球基底膜抗体型。 病因和发病机制 RPGN的发病机制:I型(抗肾小球基底膜抗体型) 血液循环:游离抗肾小球基底膜抗体(IgG) + 肾小球: 肾小球基底膜抗原 原位免疫复合物 + 活化补体(C3) 急进性肾炎 病因和发病机制 RPGN的发病机制:II型(免疫复合物型) 血液循环:循环免疫复合物(抗体+抗原) 肾小球: 系膜区或内皮下沉积 活化补体(C3) 急进性肾炎 免疫复合物致肾小球损伤机制模式图 A B 病因和发病机制 RPGN的发病机制:III型(非免疫复合物型) 血液循环:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
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