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长QT综合征,室速风暴一例 浙江大学医学院附属第二医院 马骥 蒋峻 边昶 病史摘要 患者，女，73岁 退休护士 CC: 发热心悸20天，ICD异常放电17天 PE: Bp 125/80 mmHg, P 98 bpm, R 20； 心律绝对不齐，未及杂音；双肺呼吸音 清晰，未及罗音；下肢无浮肿 PMH: HTN 10年,无 DM病史。2年前ICD植 入 病史摘要 LAB: Echo示右心起搏电极，三尖瓣少量返流， 甲状腺功能正常 血K+ 3.8 mmol/L， 肌钙蛋白I 0.10 ng/mL 诊断 长QT综合征, 室速风暴 诊疗计划 补钾补镁 倍他乐克平片25mg bid，TdP仍有发作，1天内ICD除颤6次 提高ICD起搏频率为70次/分钟 倍他乐克平片改为25mg tid， TdP不再发作，但患者述头晕乏力 6天后改为倍他乐克缓释片95mg qd，头晕乏力好转 ICD置换 LQTs相关内容 按病因可分为获得性和遗传性两种类 型。获得性 LQT S通常与心肌局部缺血，心动过缓电解质异常和应用某些药物有关。遗传性 L Q T S又有两种形式：RWS综合征和JLN综合征。 LQTS相关内容 LQTS的典型临床症状是尖端扭转性室性心动过速引起的反复短暂性晕厥和心脏性猝死，常无前症状。尽管有些LQTS患者晕厥和猝死发生在睡眠和休息时，但大多数患者出现运动（如跑步、游泳等) 、情绪激 动时，晕厥一般持续 1 ～ 2min、以上症状与基因类型有关。 LQTs相关内容 治疗原则： β受体阻滞剂; 补钾补镁; 左侧颈胸交感神经切除 ; 人工心脏起搏; ICD; 谢 谢