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第十一章 干燥综合征 廖康煌 干燥综合征或舍格伦综合征(sicca syndrome或Sj?grens Syndrome，SS)是累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上常见侵犯涎腺和泪腺，表现为口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。本病分为原发性和继发性两类，前者指单纯的SS；后者指伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等。 1888年Hadden首先报告本病，1933年瑞典眼科医生Sj?gren首先系统描述本病。在美国现已被认为是仅次于类风湿关节炎的第二位常见的自身免疫病。张乃峥等(1993)报告在国内人群中的患病率为0.29%～0.77%(按不同诊断标准)。 【病因与发病机制】 病因未明，可能是一种多因素病因的自身免疫病。国内原发性SS患者多为具有HLA-DR3基因遗传素质，而继发性患者与HLA-DR4密切相关。发病可能与多种自身抗原(如：Ro/SS-A、La/SS-B)和外来抗原(如：EB病毒、丙肝病毒、逆转录病毒)及性激素(雌激素)等有关。 从SS患者涎腺活检研究证实：腺体被大量淋巴细胞浸润，主要是CD4+自身反应性T淋巴细胞，以Th1亚群为主，并带有CD45RO表型。浸润的淋巴细胞与大量表达HLA-DR并递呈抗原肽的腺泡、腺管上皮细胞间相互作用，产生多种细胞因子，导致进一步T、B淋巴细胞克隆增殖