过敏性紫癜总结.docVIP

?过敏性紫癜(HSP )是儿童时期最常见的血管炎之一。在全身广泛小血管炎性反应基础上, 出现以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、消化道出血及肾炎为主的临床表现。本病常发生于10岁以下儿童, 成年人( 20岁)中少见, 发病率为13 /10万--20/10万, 好发生于秋冬季节。约1 /3的患者有细菌、病毒等先驱感染史, 但未能证明与链球菌感染有肯定关系。约1/4的患者与鱼、虾类过敏或预防注射、药物有关。多数患者呈良性、自限性过程, 多数患者经正确治疗于数周内痊愈。但也有反复发作或迁延数月、数年者, 约50%的患者病程反复发作, HSP经肾活检发现, 多数可累及肾脏。临床表现通常较轻微, 但也有部分患儿进展为慢性肾炎, 约有2%的HSP患儿发展为肾衰竭, 约20%?紫癜性肾炎患儿需要透析治疗。? ? 1 病因及发病机制? ? 本病病因尚不清楚。在作者最近一项研究显示, 40例行肾活检的HSP患儿中, 21例外周血单个核细胞呼吸道病毒检测阳性, 其中13例肾活检组织以直接免疫荧光检测, 发现了呼吸道病毒感染证据。? ? 对于感染触发HSP发生的机制有4种假说。? ? (1)分子模拟假说: 病原体和人体小血管具有共同抗原决定簇,当其入侵机体后, 激活了体液和细胞免疫, 与小血管发生交叉反应;?? ? (2)旁路激活假说: 病原体最初引起机体非特异性炎性反应, 造成细胞和组织直接损害, 从而暴露隐蔽的自身抗原;? ?? ? (3)自身抗原改变假说: 病原体入侵后与血管上的蛋白发生反应, 形成新的抗原, 引起免疫反应;? ? (4)超级抗原假说: 一些细菌和病毒本身带有的抗原, 无需抗原呈递细胞, 直接与T 淋巴细胞发生反应, 并激活T 淋巴细胞。尽管HSP 的发生具有明显的季节性, 感染与HSP的相关性不可分割, 但HSP并不存在公众流行性, 那么可能是具有一定遗传背景的个体才可能发生HSP。? ? 本病发病具有家族倾向, 同胞中可同时或先后发病, 本病的发病还有种族倾向, 亚洲发病率较高。感染(细菌、病毒和寄生虫)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、花粉、虫咬及预防接种等均可作为致敏因素, 作用于具有遗传背景的个体, 激发B淋巴细胞克隆扩增, 导致IgA介导的全身性血管炎。? ? 2 病理改变? ? 本病主要的病理改变为全身性小血管炎, 除小血管外, 还可累及微动脉和微静脉。皮肤病理变化为真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润、浆液和红细胞外渗致间质水肿。受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织, 小血管的内膜增生, 并出现透明变性及坏死, 使血管腔变窄, 甚至梗死,并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道均可见上述改变, 关节腔内多见浆液及白细胞渗出, 但无出血, 输尿管、膀胱及尿道黏膜可有出血, 并常累及肾脏, 紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。作者近期研究显示, HSP 患儿即使不伴尿常规异常, 肾活检时依然发现了肾脏损害。本研究对40例HSP患儿进行了肾活检, 其中13例患儿尿常规未见异常, 而肾脏病理检查显示为Ⅱ级, 部分为Ⅲ a级。V ila Cots 回顾性研究显示, 紫癜性肾炎最常见的病理类型为弥散性系膜增生伴IgA 沉积, 不到50% 的患儿伴有新月体形成。? ? 紫癜性肾炎病理分级有国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)病理分类法和WHO病理分级, 具体如下。? ? 2. 1 ISKDC病理分类法 Ⅰ度: 微小病变; Ⅱ度: 系膜增生; Ⅲ度: (a)局灶性和(b)弥散性增生或硬化, 新月体形成 50%; Ⅳ度: (a)局灶性和(b)弥散性系膜增生或硬化, 新月体形成50%--75%; Ⅴ度: (a)局灶性和(b)弥散性系膜增生或硬化, 新月体形成 75%; Ⅵ 度: 膜性增生性病变。? ? 2. 2 WHO 病理分级 Ⅰ: 包括微小病变, 微小病变伴局灶节段性显著, 局灶性增生性肾小球肾炎轻度; Ⅱ: 包括弥散性增生性肾小球肾炎轻度, 弥散性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性显著; Ⅲ: 包括局灶性增生性肾小球肾炎中等度, 弥散性增生性肾小球肾炎中等度; Ⅳ: 包括弥散性增生性肾小球肾炎重度, 终末期肾。? ? 3 临床表现? ? 多数患儿在发病前1--3 周有上呼吸道感染病史。发病多数较急骤, 多以皮肤紫癜为首发症状。? ? 3. 1 皮疹 呈出血性和对称性分布。皮疹初起时为红色斑点状, 压之可消失, 后逐渐变为紫红色出血性皮疹,稍隆起皮表。皮疹常对称性分布于双下肢, 以踝、膝关节周围多见, 可见于臀部及上肢。皮疹消退时可转变为黄棕色。多数患儿皮疹可有1、2次, 至多3次反复, 个别可连续发作达数月甚至数年。? ? 3