特殊类型心肌病试卷.ppt

特殊类型心肌病Special Types of Cardiomyopathy 承德市中心医院 急诊科 程瑞年 心肌病 近年心肌病分类有哪些进展? 1995年WHO:心肌病为伴心功能不全的心肌疾病【原发性和继发性】,临床和病理医生广泛接受和应用,但对病因诊断和治疗存在缺陷 2006年AHA:现代心肌病分类和定义,侧重于病因学分类,与临床实践有距离 2007年中国:心肌病诊断与治疗建议 2008年ESC:心肌病的分类 心肌病病因 心肌病是指心肌结构和功能异常,无冠脉疾病、高血压、心脏瓣膜病和先心病等所引起的心肌功能异常 遗传因素环境因素 特殊形态功能表型 ＡＨＡ心肌病分类 分类依据：主要器官的受累情况 原发性心肌病分类 继发性心肌病 特殊类型心肌病 1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM 海绵状心肌;蜂窝状心肌 先天性心肌病,单发或家族聚集性,发病率0.05%-0.24% 发病机制： 临床表现： 辅助检查： 超声：心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比2收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙 1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM 诊断标准： 治疗： 病例分析 男性,56岁,发热、咳嗽伴气短1