培训课件-肺高压的分类.ppt

先天性心脏病所致的PH的解剖-病理生理学分类 1 单纯性三尖瓣前分流 1.1房间隔缺损： 继发孔型、静脉窦型、原发孔型 1.2 完全或部分肺静脉畸形引流 2 单纯三尖瓣后分流 2.1 室间隔缺损 2.2 动脉导管未闭 3 联合分流 需描述联合分流的类型，同时确定以哪一缺损为主 4 复杂的先天性心脏病 4.1 完全性房室间隔缺损 4.2 永存动脉干 4.3 无肺血管变阻的单心室 4.4 室间隔缺损伴大动脉转位（无动脉狭窄） 和（或）动脉导管未闭 4.5 其他 欧洲指南相对于美国指南的优势3 “可遗传性PAH”替代“家族性PAH”，PAH的可遗传形式包括具有种系突变的临床散发特发性PAH（IPAH）和有或无特定种系突变的临床家族病例。 将血吸虫病所致的PH归于APAH（疾病相关性PAH） 将静脉闭塞性疾病（PVOD）和肺毛细血管瘤（PCH）作为特殊分类归列于APAH 不再将慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）划分近端和远端肺动脉血栓栓塞 将发病机制不明确、或多因素所致的PH，包括血液、系统性、代谢性以及其他罕见疾病，归于第5类PH 欧洲指南相对于美国指南的其他优势 2009年欧洲指南占主导地位 2009年欧洲指南在PH的定义、分类、诊断和治疗策略以及预后评估方面进行了修订，且更为实用，可操作性强，同时也被国际心肺移植学会认可。 目前欧洲新指南更受到欢迎，我国2010年指南主要以欧洲指南为依据。 §6. 我国的肺动脉高压指南 2007年《中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识》 基于2003年世界卫生组织肺高血压诊治指南制定 《2010年中国肺高血压诊治指南》基于欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》制定, 但是没有采纳先天性心脏病所致的PH的解剖-病理生理学分类 谢谢！ * * 肺高压的分类与指南比较 湖南省马王堆医院呼吸内科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室主任 胡 瑞 成 §1. 专用术语 肺高压（Pulmonary hypertension,PH） 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的 肺循环血压增高均可称为肺高血压 肺动脉高压（ Pulmonary arterial hypertension,PAH ） 孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常， 主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加 特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension,PAH，IPAH） 指没有PAH基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病 《2010年中国肺高血压诊治指南》 新欧美指南的肺高压定义 静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg 两个使用欠规范的概念：PH 与AH 2007年《中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识》 《2010年中国肺高血压诊治指南》 肺高压：血流动力学和病理生理学概念 pulmonary hypertension（ PH）： 肺高血压/肺高压/肺循环高压 右心导管测定压力作为金标准： 肺动脉压力高于正常参考值 （实际标准还是肺动脉压力） 肺动脉高压（严格意义上是血流动力学和病理生理学概念） pulmonary arterial hypertension （PAH） 肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常 需要测肺毛细血管嵌顿压（PCWP）才能诊断 是肺高压的一种类型 肺动脉高压（广义上可以理解为肺高压） 肺动脉血压增高 不考虑肺静脉压力 不考虑临床处理 § 2.重要历史事件回顾 § 3. 肺高压诊断标准变迁 海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg 和/或肺动脉收缩压30mmHg 或者运动状态下肺动脉平均压30mmHg 1973年瑞士日内瓦第一次WHO肺高压会议 1998年 法国依云第二次WHO肺高压会议 海平面、静息状态下 肺动脉平均压≥25mmHg 和/或肺动脉收缩压 30mmHg 或者运动状态下 肺动脉平均压30mmHg 海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg 和/或肺动脉收缩压 30mmHg 或者运动状态下肺动脉平均压30mmHg 2003年 意大利威尼斯WHO第三次肺高压会议 2008年美国加州戴纳波恩特(Dana point) WHO