胰岛素自身免疫综合征解析.ppt

病例汇报 患者，男性，74岁 主诉：发现血糖高12年，反复出现低血糖1年 现病史 患者于2000年体检发现空腹血糖7.2mmol/l，此后多次查空腹血糖波动在7-8mmol/l，无多尿、多饮，消瘦、烦渴症状，诊断为“2型糖尿病”，口服 “消渴丸5粒，3/日，二甲双胍0.5，2/日,中药等”治疗，空腹血糖控制在7-9mmol/l。 2010-11月患者因“腹股沟斜疝修补手术”，术前换用人胰岛素治疗，术后改为“优泌林70/30 早14u，晚14u，出现过睡前低血糖症，后调整为优泌林70/30 早18-20u皮下注射”长期应用，监测空腹血糖5-6mmol/l，偶有清晨末梢血糖3-4mmol/l，但无心慌、胸闷、饥饿、出汗症状，未在意。 现病史 2011-12月患者再次手术，应用胰岛素泵控制血糖，血糖控制差，术后反复出现夜间饥饿、心慌、出汗，进食可缓解，24小时动态血糖监测：夜间0点-6点血糖2-4mmol/l，白天血糖10-16mmol/l，OGTT试验提示4次胰岛素均超过1000uIU/ml(3-17uIU/ml)，C-肽11-15ng/ml(0.78-1.89ng/ml)，复测胰岛素1次仍升高，IAA-IgG阳性，我院巴建明教授远程会诊，考虑胰岛素自身免疫综合征，自2012-1-6停用胰岛素及口服降糖药，停药后10天内仍有6-7次夜间低血糖反应，监测血糖3mmol/l左右，需加餐方可缓解，停药半月后至今未再出现心慌饥饿,症状。 现病史 近半年来患者体重降低4kg，无明显多尿、口渴、多饮，未再出现夜间心慌、出汗、饥饿症状，3个月前测糖化血红蛋白8.7%，空腹胰岛素322uIU/ml；10天前测糖化血红蛋白9.8%，空腹胰岛素243.9uIU/ml，患者一直无毛发脱落、皮肤变黑，无视物不清、足部麻木、疼痛，无腹泻便秘交替。 胰岛素变化趋势 医院2011-12至2012-8-10 腹部超声（2011-12) ：肝、胰、脾无异常，胆囊多发息肉。 胰岛素（2012-5）322.3uIU/L。 空腹血糖（2012-8）13.96mmol/l，胰岛素（2012-8）243.9uIU/L。 糖化血红蛋白（2012-5）8.7%；（2012-8）9.8%。 既往史：2010年11月及2011年12月两次性腹股沟斜疝修补手术，余无特殊。 个人史：20岁结婚，育有3子，妻子患有高血压，3个儿子健康。 家族史：父母去世，母亲曾患有糖尿病，2个弟弟患有糖尿病。 查体 血压：110/60mmHg，BMI：22kg/㎡。全身皮下脂肪薄，全口义齿，心肺腹未见明显异常，双侧肢体感觉对称，双侧足背动脉搏动减弱，双侧病理征阴性。 入院后辅助检查 2012-8-15 我院随机血糖：19mmol/l。尿常规：尿糖定性试验1000mg/dl，尿酮体试验阴性。 血、大便常规正常。 血生化：葡萄糖13.57mmol/L、无机磷0.73mmol/L、糖化血清蛋白384.2umol/L、TG 0.50mmol/L、LDL 2.20mmol/L、HDL1.36mmol/l，肝肾功能正常。 入院后辅助检查 糖化血白蛋白27.19%；糖化血红蛋白9.8%； 尿微量尿白蛋白/肌酐8mg/g； ESR 8mm/h；抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性； IAA 、ICA 、GAD结果未回；查真胰岛素、脂联素未回。 心电图示：窦性心动过缓伴不齐 心电图正常范围。 辅助检查 皮质醇节律 75gOGTT延长试验 饥饿试验 饥饿24小时患者未出现低血糖症，监测最低末梢血糖8.2mmol/L。 胰岛素耐量试验 诺和灵R共静脉泵入8u（1.5h）即出现低血糖2.35mmol/l，静脉泵入0.7~1.0u/h血糖基本能维持于7~9mmol/l。 正常餐试验 肿瘤标志物 骨代谢 血清IgG亚类四项 入院诊断： 1.2型糖尿病 2.低血糖原因待诊 胰岛素自身免疫综合征？ 3.腹股沟斜疝修补术后 查房目的 明确诊断 指导下一步治疗 病史特点： 1、男性，74岁。 2、糖尿病史12年，口服降糖药治疗10年，血糖控制尚可。 3、1年半前换用胰岛素，半年前反复出现低血糖症，动态血糖监测示夜间0点-6点血糖2-4mmol/l；OGTT试验：4次胰岛素均超过1000uIU/ml(3-17)。IAA阳性。近半年停用胰岛素、口服药，未在出现低血糖症。复查空腹胰岛素逐渐下降。 高胰岛素血症的鉴别诊断 胰岛素自身免疫综合征 IAS是以进食后反应性低血糖或空腹低血糖、高胰岛素血症和与胰岛素结合的自身抗体为特征 的自身免疫性疾病。一旦胰岛素从复合物中