炎性肌病的处置策略精读.ppt

病理特征 PM：MHC-I/CD8复合物 DM：毛细血管床减低，剩余毛细血管管腔扩张 诊断标准 BOHANPETER(1975)标准 对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 肌酶升高 血清肌酶升高,如CK,醛缩酶,ALT,AST,LDH。 肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短,小型的多相运动电位；纤颤电位,正弦波；插入性激惹和高频放电。 肌肉活检异常 Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维变性,坏死,细胞吞噬,再生,嗜碱变性,核膜变大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。 典型的皮肤损害 向阳性皮疹；Gottron氏征。 PM：确诊 符合所有1～4条 拟诊 符合1～4条中的任何3条 可疑 符合1～4条中的任何2条 DM：确诊 符合第5及1～4条中任3条 拟诊 符合第5及1～4条中任2条 可疑 符合第5及1～4条的任1条 肌活检的标准无特异性 拟诊及疑诊病例不一定做肌活检 不能区分PM和其他炎性肌病 诊断过度 敏感性高 特异性低 国际肌病协作组（ENMC）建议IIM分类标准（2004） 包括标准 常大于18岁发作,非特异性肌炎及DM可在儿童期发作 亚急性或隐匿性发作 肌无力：对称性,近端远端,颈屈颈伸肌 DM典型的皮疹：眶周水肿性紫色皮疹；Gottr