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儿童内分泌疾病之生长激素缺乏症
儿童内分泌疾病之生长激素缺乏症 小儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下,或低于两个标准差者,称为矮小身材,其中部分患者因垂体前叶分泌的生长激素不足所导致者称为生长激素缺乏症。 【临床表现】:原发性生长激素缺乏症多见于男孩,患儿在出生时的身高和体重都正常,多数在1岁以后呈现生长缓慢,随着年龄增长,其外观明显小于实际年龄,智能发育亦正常,患儿面容幼稚,头发纤细柔软,皮下脂肪较多。牙齿萌出迟缓,恒齿排列不整,手足较小,男孩阴茎较小,多数有青春发育期延迟。继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄,幼年即出现生长迟缓,且常伴有尿崩症状。颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。
【治疗】:
(一)GH替代疗法 国产基因重组人生长激素已被广泛用于本症的治疗,目前大都采用0.1U/kg,每日皮下注射一次,每周6~7次的方案。
(二)合成代谢激素 有氧甲氢龙、氟甲睾酮的苯丙酸诺龙等,国内现用康力龙(吡唑甲氢龙),每日0.05 mg/kg,在使用时必须严密随访骨龄发育情况
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